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膈肌膨出

別名：
介紹：膈肌膨出是指膈肌因麻痹，發(fā)育不全或萎縮所造成的胸腹膜肌化不全、不肌化或萎縮導(dǎo)致的膈肌薄弱形成一層纖維薄膜，膈頂部位置明顯上升引起的膈肌位置異常升高，多發(fā)生于左側(cè)。偶可涉及部分膈肌，以右側(cè)的前內(nèi)側(cè)部位為常見，雙側(cè)膈肌膨出罕見。本癥可發(fā)生于任何年齡，成人常見于左側(cè)，嬰兒常見于右側(cè)。男性多于女性，約為2：1。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號(hào)科室：胸外科	是否常見�。�

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

膈肌膨出癥無論是先天性還是后天性其病理變化基本相同，正常狀態(tài)下平靜呼吸膈肌上下移位為1～2cm，因膈肌運(yùn)動(dòng)進(jìn)入肺內(nèi)的空氣為吸入量的75%～80%，膈肌膨升時(shí)膈肌極度松弛和抬高，肺有效通氣容積減少，同時(shí)加上膈肌的矛盾運(yùn)動(dòng)造成嚴(yán)重的通氣功能障礙，患者可出現(xiàn)氣短，呼吸困難，甚至紫紺，膈肌上移改變了胃食道角的正常解剖，還可出現(xiàn)腹脹，食欲減退，消化不良等消化道癥狀，嚴(yán)重者甚至出現(xiàn)間歇性部分性腸梗阻。

發(fā)病原因

(一)發(fā)病原因目前對膈肌膨出的病因尚不完全清楚，但一般認(rèn)為與先天和后天因素有關(guān)，先天性膈肌膨出只是膈肌纖維發(fā)育不良，比較纖薄無力，嚴(yán)重者似半透膜，膈神經(jīng)無病變，多數(shù)學(xué)者認(rèn)為是胚胎時(shí)期胸腹膜肌化不全或不肌化導(dǎo)致膈肌薄弱引起，常與發(fā)育異常相關(guān)聯(lián)，部分患者有染色體的異常表現(xiàn)，后天性膈肌膨出則是膈神經(jīng)損傷或病變引起的，在嬰兒，產(chǎn)傷，先天性心臟病或縱隔腫瘤手術(shù)時(shí)的損傷是最多見的原因;在成人，惡性腫瘤(如肺癌，胸腺瘤，惡性生殖細(xì)胞瘤，非霍奇金病)的侵犯，心臟直視手術(shù)時(shí)心臟表面冰屑降溫的影響，手術(shù)損傷(如縱隔切開術(shù)，胸腔內(nèi)或頸部腫物切除術(shù)，鎖骨下靜脈或頸靜脈導(dǎo)管及電極置入術(shù))及高位頸段脊髓外傷易引起膈神經(jīng)麻... 更多>>

發(fā)病機(jī)制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

本癥出現(xiàn)癥狀輕重不一，嬰幼兒因膈肌位置及腹內(nèi)臟器位置升高壓迫心臟和肺，可引起急性呼吸窘迫及循環(huán)功能障礙，嚴(yán)重者因反常呼吸運(yùn)動(dòng)及縱隔撲動(dòng)，在短期內(nèi)可致呼吸，循環(huán)衰竭，還可能并發(fā)間歇腸梗阻，并發(fā)支氣管炎和肺部感染。腸梗阻有四大典型癥狀，分別是：腹痛，嘔吐，腹脹，肛門停止排氣排便。

實(shí)驗(yàn)室檢查

對本病的檢查一般有以下幾種：如肺部感染時(shí)血白細(xì)胞可增高。1、胸部正側(cè)位X線檢查病變側(cè)膈肌異常升高，有時(shí)還可看到基底段肺不張的表現(xiàn)，透視時(shí)，令病人做突然的吸氣動(dòng)作，可清楚地看到病變側(cè)膈肌的矛盾運(yùn)動(dòng)，尤其是后天性膈肌膨出較明顯，如向前位胸片顯示一側(cè)膈肌全部或部分抬高和連續(xù)不中斷的膈肌影即可確診。2、胸部CT，MRI，超聲波或同位素掃描有助于鑒別膈肌麻痹和膈疝。3、肺功能檢查判斷膈肌無力的程度，目前多采用立位與臥位時(shí)潮氣量的差值(△Vc)來評(píng)定膈肌功能，文獻(xiàn)報(bào)道膈肌膨出癥一般表現(xiàn)為局限性通氣障礙，潮氣量平均減少74%～81%預(yù)計(jì)值，局限性患者肺功能多無明顯影響。

其他輔助檢查

診斷

鑒別

診斷總結(jié)本病的診斷要點(diǎn)主要有以下幾點(diǎn)：1.胸悶，氣急，呼吸困難，嚴(yán)重者可出現(xiàn)心率速或心律不齊，紫紺等在飽食后癥狀可加重;2.體格檢查時(shí)可見心臟向健側(cè)移位，患側(cè)有肺受壓等體征。3.噯氣，腹脹，消化不良，食欲減退等。4.X線胸部檢查顯示膈肌上升。5.嬰兒因膈肌抬高，腹內(nèi)臟器位置升高，致使肺下葉受壓，可出現(xiàn)厭食，惡心，嘔吐，呼吸困難，紫紺，甚至急性呼吸窘迫和心，血管功能障礙等嚴(yán)重癥狀。根據(jù)典型的臨床表現(xiàn)要想到膈肌膨出的可能，診斷靠胸部X線片及透視確定。鑒別診斷1、膈疝臨床上膈疝與膈肌膨出有許多相似之處，膈疝為先天性或后天性原因?qū)е赂骨粌?nèi)臟器通過膈肌缺損處進(jìn)入胸腔形成，胸透時(shí)亦可見膈肌局部隆起，但于膈... 更多>>

治療

膈肌膨出西醫(yī)治療(一)治療腹臟突出癥只有在產(chǎn)生癥狀時(shí)才具有臨床治療上的意義:(1)藥物不能控制的呼吸功能衰竭。(2)伴胃腸道梗阻癥狀時(shí)。(3)不能與腫塊、膈疝鑒別的病例。1947年Bisgand首次對腹臟突出癥進(jìn)行了手術(shù)治療并獲得成功，其關(guān)鍵是通過手術(shù)阻止膈肌繼續(xù)上移和消除矛盾運(yùn)動(dòng)。手術(shù)方法是膈肌折疊術(shù)，包括膈肌不切開折疊法、膈肌切開折疊法和膈肌部分切除后的對端褥式縫合法。近年來亦有電視胸腔鏡下進(jìn)行膈肌折疊術(shù)個(gè)例報(bào)道。其中膈肌折疊法因?yàn)槟茉谥币曄驴p合避免損傷膈下臟器，安全可靠，而被多數(shù)學(xué)者采用，本文2例腹臟突出癥即采用膈肌切開折疊法。[治療原則]1.無癥狀或癥狀輕微者可行藥物對癥治療及定期隨訪... 更多>>