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小腦扁桃體疝

別名：
介紹：小腦扁桃體疝又稱Arnold-Chiari畸形，這是一種常與顱底凹陷畸形伴發(fā)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育異常。小腦扁桃體鄰近延髓和枕骨大孔的兩側(cè)，當(dāng)顱內(nèi)壓增高時(shí)，小腦扁桃體有可能受擠而嵌入枕骨大孔，造成小腦扁桃體疝(枕骨大孔疝)，壓迫延髓，危及生命。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號(hào)科室：神經(jīng)外科	是否常見�。�

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

由于腦干、上頸脊髓受壓，神經(jīng)組織缺血，腦神經(jīng)-脊神經(jīng)受累和腦脊液循環(huán)受阻，通常出現(xiàn)下列癥狀。1、延髓、上頸脊髓受壓癥狀：表現(xiàn)為某一側(cè)或四肢運(yùn)動(dòng)同感覺有不同程度的障礙，腱反射亢進(jìn)，病理反射陽性，膀胱及肛門括約肌功能障礙、呼吸困難等。2、腦神經(jīng)、上頸神經(jīng)癥狀：表現(xiàn)為面部麻木、復(fù)視、耳鳴、聽力障礙、發(fā)音及吞咽困難、枕下部疼痛等。3、小腦癥狀：表現(xiàn)為眼球震顫、步態(tài)不穩(wěn)或失調(diào)等。4、顱內(nèi)高壓征：由于腦干和上頸段受壓變扁、周圍的蛛網(wǎng)膜粘連增厚，有時(shí)可形成囊腫;延髓和頸脊髓可因受壓而缺血及腦脊液壓力的影響，形成繼發(fā)性空洞病變、頸脊髓積水等。

發(fā)病原因

病因：小腦扁桃體疝是由于后顱凹中線結(jié)構(gòu)在胚胎期的發(fā)育異常，其主要病理變化為小腦扁桃體呈舌狀向下延長，和延髓下段一并越出枕骨大孔而進(jìn)入椎管內(nèi)，和其延續(xù)的橋腦和小腦蚓部亦隨之向下移位，亦可能造成導(dǎo)水管和第四腦室變形，枕大孔和椎管始部的蛛網(wǎng)膜下腔狹窄等一系列變化。扁桃體疝有的低至樞椎或更低水平。重型者，可見部分下蚓部也疝入椎管內(nèi)。由于上述的改變，使舌咽、迷走、副、舌下神經(jīng)等腦神經(jīng)，上部頸脊髓神經(jīng)根被牽下移;枕大孔和頸上段椎管被填塞引起腦積水。發(fā)病機(jī)制：對(duì)于其發(fā)病機(jī)制學(xué)者們持有不同意見。其中牽引學(xué)說是較為最為流行的觀點(diǎn)，該學(xué)說認(rèn)為脊柱裂、脊髓脊膜膨出的患者，由于脊髓固定在脊柱裂處，在生長發(fā)育過程中，脊... 更多>>

發(fā)病機(jī)制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

1、小腦扁桃體延長成楔形進(jìn)入枕骨大孔或頸椎管內(nèi)，嚴(yán)重者部分下蚓部也疝入椎管內(nèi)，舌咽、迷走、副、舌下等后組腦神經(jīng)及深部頸神經(jīng)根被牽拉下移，枕骨大孔及頸上段椎管被填塞，腦脊液循環(huán)受阻腦積水。本病常伴其他顱頸區(qū)畸形如脊髓脊膜膨出、頸椎裂和小腦發(fā)育不全等。2、術(shù)中并發(fā)癥。

實(shí)驗(yàn)室檢查

為明確診斷和鑒別診斷需要，可作磁共振成像，CT掃描，椎動(dòng)脈造影等都可以清楚地顯示小腦扁桃體疝的位置。對(duì)有顱內(nèi)壓增高的患者，檢查時(shí)要注意突然呼吸停止，故應(yīng)在做上述檢查時(shí)，應(yīng)密切觀察病人的呼吸情況并提前做好應(yīng)急措施。

其他輔助檢查

診斷

鑒別

需要和小腦扁桃體延髓聯(lián)合畸形、其他顱內(nèi)占位病變合并枕大孔疝、小腦扁桃體下疝畸形等鑒別。小腦扁桃體疝的扁桃體多呈舌狀，并常合并其他畸形;而小腦扁桃體下疝的扁桃體多呈錐形，并可同時(shí)顯示顱內(nèi)占位性病變的征象，鑒別不難。

治療

小腦扁桃體疝西醫(yī)治療本病并非一經(jīng)診斷都需手術(shù)治療，因?yàn)橛邢喈?dāng)多的病例，臨床癥狀并不嚴(yán)重。對(duì)于年齡較小或較長者，應(yīng)密切觀察。僅對(duì)癥狀和體征嚴(yán)重者，方可施行手術(shù)。手術(shù)的目的是解除對(duì)神經(jīng)組織的壓迫，重建腦脊液循環(huán)通路，并對(duì)不穩(wěn)定的枕頸關(guān)節(jié)加以固定。一、手術(shù)適應(yīng)證(1)延髓、上頸脊髓受壓。(2)小腦和腦神經(jīng)癥狀進(jìn)行性加重。(3)腦脊液循環(huán)障礙，顱內(nèi)壓增高。(4)寰樞椎脫位或不穩(wěn)。二、手術(shù)方法主要為枕骨部分切除以擴(kuò)大枕大孔，以及寰椎后弓切除減壓術(shù)。硬腦脊膜應(yīng)廣泛切開，分離粘連，探查第四腦室正中孔，如粘連閉塞，應(yīng)小心分離擴(kuò)張，使之通暢。不能解除梗阻者，則應(yīng)考慮重建腦脊液循環(huán)通路的分流手術(shù)。對(duì)不穩(wěn)定的寰樞椎... 更多>>