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I型腎小管性酸中毒

別名：
介紹：Ⅰ型腎小管性酸中毒系遠(yuǎn)端腎小管功能缺陷，不能在腎小管腔液與管周液之間建立起有效的PH梯度，泌氫及生成氨減少，使氫離子滯留體內(nèi)，致產(chǎn)生酸中毒。家庭性者以成人女性比較多見，嬰兒型為短暫，好轉(zhuǎn)后很少復(fù)發(fā)。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號(hào)科室：	是否常見病：

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

一、代謝性酸中毒：可有厭食，惡心，嘔吐，心悸，氣短，乏力等癥狀，嬰兒型則生長發(fā)育遲緩。二、電解質(zhì)紊亂：①遠(yuǎn)端腎小管泌H＋能力障礙，尿NH4＋及可滴定酸排出減少，尿PH值不能降至6.0以下，尿鉀，鈉，鈣排出增多，患者常有煩渴，多尿，及失水等癥狀。②尿鈉排泄增加，血鈉降低，為增加鈉的回吸收，醛固酮分泌增多，加劇鉀從尿中排出，易發(fā)生低鈉，低鉀血癥，患者常出現(xiàn)肌無力及軟癱現(xiàn)象，嚴(yán)重時(shí)常影響呼吸及導(dǎo)致心律失常。③尿鈣增多，常致血鈣降低，可引發(fā)甲狀旁腺機(jī)能亢進(jìn)，促進(jìn)對(duì)骨的消溶速率，且酸中毒的存在，骨中堿性礦鹽被吸收，加重骨質(zhì)脫鈣，常表現(xiàn)為纖維性骨炎，骨質(zhì)疏松，甚至出現(xiàn)病理性骨折，尿鈣排泄增多，腎小管泌H＋... 更多>>

發(fā)病原因

遺傳、自身免疫性疾�。�45%）：原發(fā)性，家庭性及散發(fā)性并可伴發(fā)某些遺傳病如骨硬化病，肝豆?fàn)詈俗冃裕妓狒溉狈Γ辉l(fā)性高丙種球蛋白血癥，系統(tǒng)性紅斑狼瘡，干燥綜合征，橋本氏甲狀腺炎，肝硬化。鈣代謝紊亂、腎間質(zhì)疾患（37%）：特發(fā)性尿鈣增多癥，甲狀旁腺機(jī)能亢進(jìn)，維生素D過多等；梗阻性腎病，腎移植排斥反應(yīng)，海綿腎，止痛藥性腎病，鐮狀紅細(xì)胞病等。藥物所致：兩性霉素B，鋰，甲苯及氨氯吡咪。

發(fā)病機(jī)制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

臨床出現(xiàn)佝僂病及纖維性骨炎，晚期可有腎功能不全或腎功能衰竭。

實(shí)驗(yàn)室檢查

一、尿PH值在6.0以上。二、有低血鈉，低血鉀及低鈣血癥，血氯明顯增高。三、X線檢查發(fā)現(xiàn)骨質(zhì)疏松，病理性骨折或尿路結(jié)石。四、氯化銨負(fù)荷試驗(yàn)。五、血，尿，二氧化碳張力測(cè)定。

其他輔助檢查

診斷

鑒別

診斷根據(jù)病史、臨床癥狀和實(shí)驗(yàn)室檢查資料可以確診。鑒別診斷鑒別診斷主要與慢性腎功能衰竭，嚴(yán)重脫水酸中毒，垂體性侏儒癥以及腎性尿崩癥等病鑒別。I型腎小管性酸中毒和II型腎小管性酸中毒的鑒別Ⅰ型腎小管性酸中毒系遠(yuǎn)端腎小管功能缺陷，不能在腎小管腔液與管周液之間建立起有效的PH梯度，泌氫及生成氨減少，使氫離子滯留體內(nèi)，致產(chǎn)生酸中毒，家庭性者以成人女性比較多見，嬰兒型為短暫，好轉(zhuǎn)后很少復(fù)發(fā)。II型腎小管性酸中毒系近端腎小管重吸收碳酸鈉功能減退，致血中該鹽降低，呈現(xiàn)高氯性酸中毒，由于近端小管重吸收碳酸鈉減少，到達(dá)遠(yuǎn)端腎小管的碳酸鈉增加，若超過后者的吸收閾限，尿碳酸鈉增多，尿PH升高；若血中碳酸鈉下降到一定程... 更多>>

治療

I型腎小管性酸中毒西醫(yī)治療1、防止誘發(fā)本病加劇的因素。2、矯正酸中毒及電解質(zhì)紊亂：補(bǔ)堿可口服碳酸氫鈉1-4g，每日3次：亦可給復(fù)方枸櫞酸鈉(枸櫞酸鈉9.8g、枸櫞酸14g，加水至100ml)50-100ml/d，分次口服。3、有低血鉀者，可服10%枸櫞酸鉀60-100ml/d。4、有嚴(yán)重骨病者可給鈣三醇(1.25羥基維生素D3)，0.25μg/d，需注意血鈣變化。I型腎小管性酸中毒中醫(yī)治療當(dāng)前疾病暫無相關(guān)療法。(僅供參考，詳細(xì)請(qǐng)?jiān)儐栣t(yī)生)預(yù)后HCO-3維持在正常水平，酸中毒完全糾正，臨床癥狀可消失，生長發(fā)育于2年內(nèi)達(dá)到正常標(biāo)準(zhǔn)。預(yù)后較好。