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血管網(wǎng)織細(xì)胞瘤

別名：
介紹：血管網(wǎng)織細(xì)胞瘤(Angioreticuloma)有人稱之為血管母細(xì)胞瘤為良性腫瘤，占顱內(nèi)腫瘤的1.3%～2.4%。男性多于女性，約為2：1，多見(jiàn)于青壯年。本病有遺傳傾向，臨床癥狀示腫瘤位置和性質(zhì)而異，患者多合并有其他臟器的血管瘤性病變或紅細(xì)胞增多癥，視網(wǎng)膜和腦內(nèi)同時(shí)發(fā)生腫瘤者稱Von Hippel Lindau病。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號(hào)科室：	是否常見(jiàn)�。�

常見(jiàn)癥狀

臨床表現(xiàn)

可有家族病史，各年齡期均可發(fā)病，兒童多見(jiàn)，腫瘤可分為囊性和實(shí)性2種類(lèi)型，腫瘤病史長(zhǎng)短不一，實(shí)性者生長(zhǎng)緩慢，病程可達(dá)數(shù)年或更長(zhǎng)時(shí)間;囊性者以小腦半球多見(jiàn)，病程較短，可數(shù)周，數(shù)月或數(shù)年，根據(jù)部位產(chǎn)生相應(yīng)的癥狀體征，囊性者偶有因腫瘤突然囊變或腫瘤卒中呈急性發(fā)病，腫瘤位于小腦半球時(shí)，常出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高及小腦癥狀，并伴有強(qiáng)迫頭位;位于小腦蚓部突入四腦室者多早期產(chǎn)生梗阻性腦積水和軀體性共濟(jì)失調(diào);位于或接近延髓者可有后組腦神經(jīng)和腦干的損害;顱后窩腫瘤易壓迫阻塞第四腦室，引起腦脊液循環(huán)梗阻，其病程也較短，90%的患者有顱內(nèi)壓增高癥狀，表現(xiàn)為頭痛，頭暈，嘔吐，視盤(pán)水腫及視力減退，嘔吐見(jiàn)于80%的病例，視力減退占3... 更多>>

發(fā)病原因

(一)發(fā)病原因血管網(wǎng)織細(xì)胞瘤有家族病史者占4%～20%，病因不清，2000年WH0將其歸為來(lái)源未明腫瘤，由于本病常并發(fā)視網(wǎng)膜血管瘤，胰腺囊腫，嗜鉻細(xì)胞瘤等，而這些病變均來(lái)源于中胚層，且具有家族傾向，因此認(rèn)為它具有遺傳因素，Oertelt等認(rèn)為約有5%的病例有家族史，為常染色體顯形遺傳，男女具有相同的外顯率，VHL病的基因位于染色體3p25-p26，鄰近3p13-p14，后者在純家族性腎細(xì)胞癌中包含染色體易位。血管網(wǎng)織細(xì)胞瘤有囊性與實(shí)性兩種，囊腫型占60%-90%，實(shí)質(zhì)型占10%-40%，來(lái)源于血管周?chē)拈g葉組織，屬中胚葉的細(xì)胞殘余，囊內(nèi)含黃色或黃褐色液體，蛋白含量高，囊壁上多數(shù)有一個(gè)紅色瘤結(jié)節(jié)... 更多>>

發(fā)病機(jī)制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

可并發(fā)腦積水，共濟(jì)失調(diào)，多合并有其他臟器的血管瘤性病變或紅細(xì)胞增多癥等。如進(jìn)行手術(shù)治療，可能出現(xiàn)以下并發(fā)癥：1.顱內(nèi)出血或血腫與術(shù)中止血不仔細(xì)有關(guān)，隨著手術(shù)顯微鏡的應(yīng)用及手術(shù)技巧的提高，此并發(fā)癥已較少發(fā)生，創(chuàng)面仔細(xì)止血，關(guān)顱前反復(fù)沖洗，即可減少或避免術(shù)后顱內(nèi)出血。2.腦水腫及術(shù)后高顱壓可用脫水藥物降低顱內(nèi)壓，糖皮質(zhì)激素減輕腦水腫。3.神經(jīng)功能缺失與術(shù)中損傷重要功能區(qū)及重要結(jié)構(gòu)有關(guān)，術(shù)中盡可能避免損傷，出現(xiàn)后對(duì)癥處理。約90%病人有頭痛，嘔吐及視乳頭水腫等顱內(nèi)壓增高癥狀，常見(jiàn)視乳頭水腫日久致視力減退，小腦腫瘤大多有眼球震顫及共濟(jì)失調(diào)，走路不穩(wěn)，亦常有頭暈，復(fù)視，少數(shù)有強(qiáng)迫頭位，聽(tīng)力減退，9～11... 更多>>

實(shí)驗(yàn)室檢查

實(shí)驗(yàn)室檢查：1.血象檢查：血常規(guī)檢查伴紅細(xì)胞增多癥者，紅細(xì)胞計(jì)數(shù)和血紅蛋白量顯著增多，有9%～49%的患者出現(xiàn)紅細(xì)胞增多及高血色素，血紅蛋白多在12.5～17.5g/L之間，周?chē)t細(xì)胞亦增高，腫瘤切除后紅細(xì)胞可恢復(fù)正常，若再度回升常提示腫瘤有復(fù)發(fā)的可能，網(wǎng)狀血紅蛋白部分增高。2.血生化檢查：肝臟多發(fā)性囊腫可致肝細(xì)胞的損害，轉(zhuǎn)氨酶輕度增高。3.腦脊液檢查：顱內(nèi)壓增高時(shí)壓力可高，腦脊液細(xì)胞數(shù)正常，蛋白含量增高，腦脊液生化多出現(xiàn)蛋白細(xì)胞分離現(xiàn)象，腫瘤出血時(shí)腦脊液內(nèi)混有新鮮或皺縮紅細(xì)胞。影像學(xué)檢查：1.頭顱X線平片：腫瘤卒中病人的腦脊液內(nèi)含有血液，病史長(zhǎng)者，顱骨X線平片可見(jiàn)顱內(nèi)壓增高征象，即骨縫分離... 更多>>

其他輔助檢查

診斷

鑒別

囊性血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤應(yīng)與星形細(xì)胞瘤相鑒別，后者瘤結(jié)節(jié)增強(qiáng)，掃描強(qiáng)化不均勻，密度較低，鈣化不能作為二者鑒別點(diǎn)，因二者均有鈣化，實(shí)體型血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤應(yīng)與髓母細(xì)胞瘤鑒別，前者常伴有vonHippel-Lindau綜合征，后者多見(jiàn)于小腦蚓部，對(duì)于瘤結(jié)節(jié)位于囊內(nèi)者，在術(shù)前鑒別有一定困難，腫瘤位于橋小腦角者，需與聽(tīng)神經(jīng)瘤相鑒別，后者多為實(shí)體，常有聽(tīng)力改變，另外也需與供血豐富的顱后窩惡性膠質(zhì)瘤及腦血管畸形相鑒別。本病尚需與小腦膠質(zhì)瘤，腦膜瘤，小腦蛛網(wǎng)膜囊腫等疾病作鑒別。

治療

血管網(wǎng)織細(xì)胞瘤西醫(yī)治療此瘤為血管源性良性腫瘤，手術(shù)全切除為首選治療，全切除腫瘤可以治愈此病。囊性腫瘤經(jīng)探查穿刺證實(shí)后，先切開(kāi)囊腔吸出囊液，將自囊壁突入囊內(nèi)的瘤結(jié)節(jié)沿其周?chē)鷦冸x，全部切除。對(duì)瘤結(jié)節(jié)無(wú)明顯突出而隱蔽在囊壁內(nèi)者，應(yīng)仔細(xì)尋找，發(fā)現(xiàn)顏色厚度異常處，予探查剝離，找到瘤結(jié)節(jié)，予以切除。單純引流囊腫，只能獲得一時(shí)的癥狀緩解，常于數(shù)年內(nèi)癥狀復(fù)發(fā)。一般囊性腫瘤易予全部切除，可以治愈，死亡率較低，在5%以下。實(shí)質(zhì)性腫瘤固有的難予全部切除，可行放射治療，療效較差。囊性血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤和實(shí)性血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤的手術(shù)方法有所不同，囊性血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤只切除小的腫瘤結(jié)節(jié)，無(wú)需切除囊壁;實(shí)性血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤要切除整個(gè)瘤... 更多>>