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血管活性腸肽瘤

別名：
介紹：血管活性腸肽瘤（VIPoma）是胰島D1細(xì)胞的良性或惡性腫瘤，由于D1細(xì)胞分泌大量血管活性腸肽（Vasoactive Intestinal PeptideVIP）而引起嚴(yán)重水瀉（Watery diarrhea）、低鉀血癥（Hypopotassemia）、胃酸缺乏（Achlorhydria）或胃酸過少（Hypochlorhydria），故又稱為WDHA或WDHH綜合征。分泌性腹瀉是本病最明顯的癥狀，水瀉量大且持續(xù)時(shí)間長，尤其在禁食72小時(shí)以后腹瀉仍無緩解者，有診斷價(jià)值。分泌性腹瀉是本病最明顯的癥狀，水瀉量大且持續(xù)時(shí)間長，尤其在禁食72小時(shí)以后腹瀉仍無緩解者，有診斷價(jià)值;其他包括體重下降，腹部痙攣，皮膚潮紅等，結(jié)合實(shí)驗(yàn)室檢查，血清血管活... 更多>>

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號(hào)科室：	是否常見�。�

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

分泌性腹瀉是本病最明顯的癥狀，水瀉量大且持續(xù)時(shí)間長，尤其在禁食72小時(shí)以后腹瀉仍無緩解者，有診斷價(jià)值；其他包括體重下降，腹部痙攣，皮膚潮紅等，結(jié)合實(shí)驗(yàn)室檢查，血清血管活性腸肽（VIP）測(cè)定，B超，CT，選擇性胰動(dòng)脈造影和經(jīng)皮肝穿刺門靜脈系置管取血法（PT-PC)等定位檢查不難做出診斷，在本病的定位診斷過程中，對(duì)兒童病人應(yīng)注意有無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤；同時(shí)對(duì)腎上腺也應(yīng)特別警惕，防止漏診。1.腹瀉本病最突出的癥狀就是大量的分泌性腹瀉，有70%的病人每天的腹瀉量在3L以上，糞便稀薄如水樣，外觀如茶色，腹瀉常呈突發(fā)性，暴發(fā)性發(fā)作，但在重癥病人可呈持續(xù)性腹瀉，VIPoma病人在禁食48～72小時(shí)后，腹瀉仍然持續(xù)... 更多>>

發(fā)病原因

胰島細(xì)胞增生是VIPoma綜合征的原因之一，此病有遺傳傾向。胰島細(xì)胞增生（45%）：胰島細(xì)胞根據(jù)其分泌激素的功能分為以下幾種：一、B細(xì)胞(β細(xì)胞)，約占胰島細(xì)胞的60%～80%，分泌胰島素，胰島素可以降低血糖。缺乏胰島B細(xì)胞將導(dǎo)致糖尿病的發(fā)生。二、A細(xì)胞(α細(xì)胞)，約占胰島細(xì)胞的24%～40%，分泌胰高血糖素，胰高血糖素作用同胰島素相反，可增高血糖。三、D細(xì)胞，約占胰島細(xì)胞總數(shù)的6%～15%，分泌生長激素抑制激素。遺傳（30%）：此病的發(fā)生與遺傳有關(guān)，如果父母或者是其他親屬患此病，后代就有可能引起此病。所以說，血管活性腸肽瘤的發(fā)生與遺傳有很大關(guān)系。病理改變血管活性腸肽瘤絕大多數(shù)為單個(gè)、孤立性的... 更多>>

發(fā)病機(jī)制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

低磷血癥，高鈣血癥，高血糖癥，腎結(jié)石等癥。

實(shí)驗(yàn)室檢查

1.實(shí)驗(yàn)室檢查脫水，低血鉀，低血氯，代謝性酸中毒，低胃酸，高血鈣，低血鎂和葡萄糖耐量減低等。2.血清血管活性腸（VIP）測(cè)定正常人空腹血清VIP在0～170pg/ml，平均62±22pg/ml；VIPoma病人血清VIP均顯著升高，平均為956±285pg/ml，亦有高達(dá)2400pg/ml者。3.定位診斷由于VIPoma本身為罕見疾病，故系統(tǒng)研究本病定位診斷方法的資料較少見。⑴B超和CT：可以顯示腫瘤的部位，大小和數(shù)目，了解有無肝臟或周圍淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，故常作為首選的定位檢查手術(shù)。⑵選擇性胰動(dòng)脈造影：可以增加定位檢查的準(zhǔn)確性和診斷率，但也可有假陰性或假陽性，也難以區(qū)分胰島腫瘤的... 更多>>

其他輔助檢查

診斷

鑒別

1.嚴(yán)重水瀉應(yīng)與其他多種原因引起的腹瀉進(jìn)行鑒別，主要的有：①感染性腹瀉，由細(xì)菌感染引起的腹瀉比血管活性腸肽瘤病人的分泌性腹瀉起病更急，大便鏡檢或培養(yǎng)可發(fā)現(xiàn)致病性細(xì)菌，而VIPoma病人的大便中無致病菌，②霍亂或副霍亂，霍亂起病較急，如未經(jīng)治療常急劇惡化，糞便培養(yǎng)有霍亂或副霍亂弧菌；而血管活性腸肽瘤病人則病程可長達(dá)數(shù)月，數(shù)年，糞便培養(yǎng)無上述細(xì)菌，③滲透性腹瀉，這類腹瀉可由食物吸收障礙或腸道滲透壓負(fù)荷過大，如乳糖吸收不良等原因引起，與血管活性腸肽瘤的鑒別可通過禁食試驗(yàn)來進(jìn)行，在禁食48～72小時(shí)后，滲透性腹瀉者癥狀消失；而分泌性腹瀉則持續(xù)存在，④其他功能性內(nèi)分泌腫瘤也可有腹瀉，但都有各自獨(dú)特的臨床... 更多>>

治療

血管活性腸肽瘤西醫(yī)治療1.手術(shù)治療手術(shù)切除腫瘤是治療本病的首選方法，具體術(shù)式選擇遵循以下原則：⑴腫瘤較小且為單個(gè)者，采用腫瘤剜出術(shù)或胰腺部分切除術(shù)。⑵如腫瘤位于胰尾部可將胰尾切除，或行體尾部切除術(shù)，多可治愈。⑶如果在術(shù)前、術(shù)中檢查中都未發(fā)現(xiàn)腫瘤灶，可行盲目性胰次全切除術(shù)，因?yàn)楸静∮?5%的腫瘤位于胰腺體、尾部。⑷術(shù)中應(yīng)仔細(xì)探查腎上腺和自膈肌至膀胱的交感神經(jīng)分布區(qū)，了解是否存在神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤。神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤的手術(shù)效果較好。⑸對(duì)轉(zhuǎn)移性腫瘤亦應(yīng)爭(zhēng)取行根治性切除術(shù)，但即使行腫瘤減容手術(shù)，也能緩解本病的臨床癥狀。Nagorney曾報(bào)道對(duì)復(fù)發(fā)性VIPoma行再次手術(shù)切除，使病情得到持續(xù)的緩解。⑹如為廣泛的胰腺... 更多>>