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先天性全丙種... >
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先天性全丙種...
別名:
介紹:先天性全丙種球蛋白低下血癥由性聯(lián)隱性遺傳,其缺陷在于前B細胞分化為B細胞的分化過程發(fā)生障礙。本病僅見于男性,又名Bruton。在出生4~6個月以后,來自母體的IgG的保護作用消失,開始反復發(fā)生嚴重的化膿性細菌感染,尤其是上呼吸道及下呼吸道感染,常見有化膿性支氣管炎,肺炎,中耳炎等,亦可發(fā)生腦膜炎,骨髓炎及化膿性關節(jié)炎等,但對毒素及真菌則無特殊易感性,患兒淋巴結發(fā)育不良,扁桃體小或缺如,雖反復發(fā)生感染,淋巴結及脾臟均不腫大。
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發(fā)病部位:
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多發(fā)人群:
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掛號科室:
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是否常見。
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