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鼻/鼻型T/...

別名：
介紹：鼻/鼻型T/NK細(xì)胞淋巴瘤(nasal/nasal type T/NK cell lymphoma)常出現(xiàn)于結(jié)外組織，其特點(diǎn)為鼻部受累發(fā)病率高。有些病例其皮膚損害發(fā)生于皮膚外損害之前，提示此型淋巴瘤也偶可為原發(fā)性皮膚淋巴瘤。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號(hào)科室：	是否常見�。�

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

發(fā)生在鼻部的腫瘤，病人表現(xiàn)鼻阻、鼻衄，這是由于腫塊及其所造成的中面部結(jié)構(gòu)破壞所致。腫瘤可侵及周圍相鄰組織如鼻咽部、副鼻竇、眼眶、口腔、腭部和口咽部。腫瘤最初常常局限于上呼吸道，很少累及骨髓，但很快播散到不同部位：皮膚、胃腸道、睪丸、頸部淋巴結(jié)。好發(fā)于亞洲人，特別是婦女，平均發(fā)病年齡約40歲。皮損為泛發(fā)性紅色斑塊或限局性腫瘤。

發(fā)病原因

(一)發(fā)病原因病因目前尚不明確。(二)發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制目前還不清楚。

發(fā)病機(jī)制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

部分病例可并發(fā)嗜血綜合征。發(fā)生在鼻腔外的鼻型NK/T細(xì)胞淋巴瘤依不同累及部位有各種不同的表現(xiàn)。皮膚容易受累，表現(xiàn)為結(jié)節(jié)并多伴有潰瘍。發(fā)生在腸道的，常發(fā)生穿孔。病人就診時(shí)多數(shù)已達(dá)臨床高分期，呈現(xiàn)多處結(jié)外部位受累。存在發(fā)熱、不適和體重減輕等全身癥狀。淋巴結(jié)受累是疾病播散的一部分。骨髓和血液受累也可發(fā)生，這時(shí)與侵襲性NK細(xì)胞白血病有重疊。

實(shí)驗(yàn)室檢查

組織病理：真皮見中等大小非典型性淋巴細(xì)胞彌漫性浸潤(rùn)，可見親表皮性，常見呈血管中心模式。免疫組化：淋巴瘤細(xì)胞呈CD2和CD3和自然殺傷標(biāo)志物CD56表型，常見Epstein-Barr病毒，可見T細(xì)胞受體基因克隆重排和EBV基因組克隆整合。

其他輔助檢查

診斷

鑒別

診斷根據(jù)臨床表現(xiàn)，皮損特點(diǎn)，組織病理特征性，免疫組化的檢查即可診斷。鑒別診斷各種部位的結(jié)外NK/T細(xì)胞淋巴瘤的形態(tài)基本相似。發(fā)生在黏膜部位的，常有潰瘍形成。瘤細(xì)胞呈彌散性浸潤(rùn)，并以血管中心浸潤(rùn)和血管破壞現(xiàn)象常見。凝固性壞死和凋亡小體很常見，這是由于瘤細(xì)胞造成血管梗阻所致，不過最近的研究認(rèn)為某些化學(xué)因子和細(xì)胞因子也與此有關(guān)。結(jié)外NK/T細(xì)胞淋巴瘤所涉及細(xì)胞形態(tài)很廣泛。細(xì)胞可能是小、中、大或間變細(xì)胞。多數(shù)病例為中等細(xì)胞或大小混合細(xì)胞。胞核可不規(guī)則或變長(zhǎng)。染色質(zhì)呈顆粒狀，但很大的細(xì)胞核呈泡狀。通常核仁不明顯或有小核仁。胞漿中等，淡染至透亮，核分裂像易見，即使在小細(xì)胞為主的病例也是如此。在印片的基姆薩... 更多>>

治療

鼻/鼻型T/NK細(xì)胞淋巴瘤西醫(yī)治療放射線治療或聯(lián)合化療。鼻型NK/T細(xì)胞淋巴瘤的預(yù)后情況變化較大，部分病人對(duì)治療反應(yīng)較好，而其余病例即使使用了高強(qiáng)度化療效果也不好，病人多死于腫瘤播散。細(xì)胞分級(jí)對(duì)預(yù)后判斷的價(jià)值還不清楚。有研究認(rèn)為如果腫瘤主要由小細(xì)胞組成，其侵襲性較小，但也有研究認(rèn)為沒有顯著意義。發(fā)生在鼻腔外的鼻型NK/T細(xì)胞淋巴瘤具有高度侵襲性，對(duì)治療反應(yīng)差，存活時(shí)間短。多種耐藥基因表達(dá)是多數(shù)病例預(yù)后差的原因。鼻/鼻型T/NK細(xì)胞淋巴瘤中醫(yī)治療當(dāng)前疾病暫無相關(guān)療法。