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泄殖腔外翻

別名：
介紹：泄殖腔外翻是最少見，最嚴(yán)重的先天性異常，又稱膀胱腸裂。男性患兒膀胱尿道連接處與直腸相通，在女性膀胱、尿道與陰道部及直腸相通�；純鹤阅虻�，陰道及直腸排出尿糞，常伴多器官的嚴(yán)重畸形，多數(shù)嬰兒出生后不能存活，治療困難，以成形手術(shù)為主修復(fù)尿路、腸管，腹壁及外生殖器，效果欠佳。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號科室：泌尿外科	是否常見�。�

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

患兒出生后發(fā)現(xiàn)膀胱，腸管外翻，臍膨出，自直腸，尿道及(或)陰道排出尿液，糞便及氣體，外翻組織中，中間是腸黏膜，兩側(cè)是膀胱黏膜，男性可合并陰莖缺如，陰囊缺如，雙陰莖，陰囊分裂;女性可有陰蒂缺如，陰蒂分裂，此外，尚可合并骨盆畸形，骨骼異常，脊髓膜膨出，雙腔靜脈等。

發(fā)病原因

(一)發(fā)病原因泄殖腔外翻是由于大的泄殖腔膜在分隔泄殖腔為前側(cè)尿生殖竇及后側(cè)直腸竇前破裂所致(圖1)，在男性膀胱尿道連接處與直腸相通，在女性膀胱陰道排出部與(或)尿道陰道部與直腸相通，在外翻組織中，中間是腸黏膜，兩側(cè)是膀胱黏膜，其上緣相連如蹄鐵形，并有各自的輸尿管，外翻的腸管似盲腸，患者自直腸，尿道及(或)陰道排出尿液，糞便及氣體。(二)發(fā)病機制本病原發(fā)缺陷為組成臍下間葉組織，泄殖腔隔和腰骶椎的早期中胚層發(fā)育障礙，缺陷造成的結(jié)果：1.泄殖腔分隔失敗，形成永久性泄殖腔，其內(nèi)有輸尿管，回腸和一個殘余的后腸開口。2.泄殖腔膜全部消失，伴泄殖腔外翻，生殖結(jié)和恥骨支融合失敗，并常有臍疝。3.腰骶椎的發(fā)育不... 更多>>

發(fā)病機制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

本癥最常合并脊柱裂及雙腔靜脈，Soper分析了一組泄殖腔外翻嬰兒，除并發(fā)骨盆畸形外，約50%并發(fā)髓脊膜膨出，臍膨出，還有雙腔靜脈，一組29例男新生兒中8例沒有陰莖，19例沒有陰囊，15例患兒有雙陰莖，8例有陰囊分裂，24例女新生兒中14例沒有陰蒂，7例陰蒂分裂為二。

實驗室檢查

1.B超檢查有無肝，腎，脾，胰等實質(zhì)性臟器的畸形，2.X線檢查骨盆平片，脊柱正側(cè)位片檢查有無骨盆畸形和脊柱畸形，靜脈尿路造影可顯示泌尿系統(tǒng)的其他畸形及有無上尿路梗阻。

其他輔助檢查

診斷

鑒別

由于伴有多臟器畸形，多數(shù)嬰兒出生后不能長期存活，根據(jù)癥狀，體征可以確診，B超，CT檢查有助于了解有否合并其他臟器畸形。膀胱外翻：下腹部組織外翻，但無腸腔外翻，外翻組織中有尿液流出。

治療

泄殖腔外翻西醫(yī)治療治療以成形手術(shù)為主，包括修復(fù)臍膨出、腸管、尿路及外生殖器。尿路的處理是先自腸管分離兩半膀胱縫合成一個，最好同時閉合膀胱，后行間歇性導(dǎo)尿或建立人工括約肌，可能需用結(jié)腸擴(kuò)大膀胱或用回腸膀胱或輸尿管皮膚造口行尿流改道，因陰莖不發(fā)育，故有作者建議將外生殖器改為女性。泄殖腔外翻中醫(yī)治療當(dāng)前疾病暫無相關(guān)療法。