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格斯特曼綜合征
別名：
介紹：格斯特曼綜合征(Gerstmann syndrome，GSS)，系Gerstmann，Straussler和Scheinker于1936年首先發(fā)現(xiàn)和描述，故以他們的名字命名。其特征是小腦共濟(jì)失調(diào)伴有癡呆和腦內(nèi)淀粉樣蛋白沉積，多為家族性。1981年，Masters接種動(dòng)物證實(shí)了該病的可傳染性，平均病程5年。平均發(fā)病年齡43～48歲(24～66歲)，是一個(gè)中年進(jìn)行性小腦脊髓的退行性變癡呆，與CJD相反，肌陣攣罕見(jiàn)或沒(méi)有。確診靠腦組織檢查，動(dòng)物接種。病理見(jiàn)淀粉樣斑塊外與其他TND一樣，在小腦見(jiàn)神經(jīng)纖維包繞為主，有似老年性癡呆的Alzheimer病，但用抗Prpsc抗體免疫染色可陽(yáng)性，而以對(duì)β-淀粉樣蛋白抗體染色則陰性可資鑒別。
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| 發(fā)病部位：
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多發(fā)人群：
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| 掛號(hào)科室：神經(jīng)內(nèi)科
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是否常見(jiàn)�。�
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