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Kartag...
別名:
介紹:Kartagener,又稱為內(nèi)臟逆位-鼻竇炎-支氣管擴(kuò)張綜合征,或稱家族性支氣管擴(kuò)張,屬于先天性常染色體隱性遺傳疾病,占全內(nèi)臟轉(zhuǎn)位(1/8000)的6%~9%,占支氣管擴(kuò)張(0.3%~0.5%)的0.5%。在高加索地區(qū)發(fā)病率較高,約1/40000。國內(nèi)到目前為止報(bào)道約30 例。1904年 Siewart 首先報(bào)道1例支氣管擴(kuò)張伴內(nèi)臟轉(zhuǎn)位的病例。1933年 Kartagener 氏報(bào)道4例具有全內(nèi)臟轉(zhuǎn)位、支氣管擴(kuò)張、副鼻竇炎三聯(lián)征的病例,因此以其名字命名。1976年 Afzelius 以電子顯微鏡證實(shí)是由于先天性纖毛的超微結(jié)構(gòu)異常,導(dǎo)致纖毛不動(dòng)所致,稱為纖毛不動(dòng)癥(immotile cilia syndrome )。1981年 Sle... 更多>>
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發(fā)病部位:
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多發(fā)人群:
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掛號(hào)科室:呼吸內(nèi)科
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是否常見病:
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