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良性淋巴上皮病

別名：
介紹：眼眶良性淋巴上皮病(benign lymphoepithelial lesion )又稱Mikulicz病，為淚腺與涎腺組織內淋巴細胞彌漫性浸潤，同時有淚腺導管肌上皮增生，病變組織為淋巴和上皮細胞來源的一種良性病變。

發(fā)病部位：眼	多發(fā)人群：
掛號科室：	是否常見�。�

常見癥狀

臨床表現

本病可發(fā)生于任何年齡，以雙側多見，病史為逐漸發(fā)生的淚腺腫大，無痛，上瞼皮膚腫脹，眼球外上方可捫及腫塊，眼球突出，中年女性淚腺腫大，同時有口干與雙側涎腺腫大時要考慮淚腺良性淋巴上皮病變，淚腺逐漸腫大，軟而有彈性，無壓痛，上瞼皮膚腫脹，以外側明顯，不伴有眼部紅痛，淚腺腫大可致患側眼球突出并向鼻下方移位，患眼外上轉受限，部分患者可因淚腺腫物壓迫眼球致屈光改變而視力下降，一般副淚腺未受累，患者可無干眼，眼痛，異物感等不適癥狀，由于雙側涎腺同時受累，患者可同時有雙側涎腺腫大，伴有口干，咽喉干燥不適等癥狀。

發(fā)病原因

發(fā)病原因：原因不明，本病病因有待進一步研究，屬于一種特發(fā)性炎癥，可能是局限在淚腺，涎腺的自身免疫性病變。發(fā)病機制可能是一種與自身免疫相關的特發(fā)性炎癥，具體發(fā)病機制不清。

發(fā)病機制

預防

預后

并發(fā)癥

淚腺腫大導致的眼球位置以運動狀態(tài)的異常，如眼球突出，眼球某些方向的運動異常。

實驗室檢查

1.循環(huán)免疫復合物(CIC)。2.IgM，IgG，IgA。3.抗核抗體(ANA)，類風濕因子(RF)，血沉(ESR)。4.PCR：用PCR檢測IgH基因重排證實淋巴細胞為多克隆，L26陽性為B淋巴細胞，UCHL陽性為T淋巴細胞，說明淋巴病變由B，T淋巴細胞組成。5.病理學檢查：良性淋巴上皮病因受淚腺包膜的局限，炎癥主要發(fā)生在淚腺內，淚腺基質內有較多的淋巴細胞浸潤，導管的肌上皮增長形成所謂的肌上皮島，該島好像漂浮在淋巴細胞的海洋中，淚腺實質很少發(fā)生纖維化，實質內淋巴濾泡不明顯，這與淚腺炎性假瘤形成區(qū)別，在炎性假瘤中，多種炎性細胞浸潤，淋巴濾泡明顯，實質纖維化明顯，免疫組織化學染色，淋巴細胞κ，λ... 更多>>

其他輔助檢查

診斷

鑒別

診斷單側淚腺腫大，伴雙側涎腺腫大，而無眼部干燥和全身其他病變，要懷疑良性淋巴上皮病的可能，必要時可取活檢，見淚腺中有淋巴細胞浸潤，亦見肌上皮島形成，就可以確診為此病，CT掃描可見眼眶顳上方軟組織腫塊，密度均勻，邊界清楚，眶骨質無破壞。鑒別診斷1.炎性假瘤：炎性假瘤引起淚腺腫大，但涎腺不腫大，炎性假瘤組織病理檢查中無肌上皮島，以多種炎性細胞浸潤和纖維組織增生為其特點，這些病理改變與良性淋巴上皮病不同，淋巴瘤也可以使淚腺腫大，但腫瘤不只局限在包膜內生長，腫瘤可侵犯眶內脂肪，瘤組織內有大量淋巴細胞，但無肌上皮島。2.Castleman�。篊astleman病可引起淚腺無痛性腫大，涎腺腫大，肝脾腫大，... 更多>>

治療

良性淋巴上皮病西醫(yī)治療此病是一種特發(fā)性炎癥，與自身免疫有關，所以應使用皮質激素類藥物治療。病變內主要為淋巴細胞浸潤，可局部放射治療。腫塊較為局限也可考慮手術摘除。良性淋巴上皮病中醫(yī)治療當前疾病暫無相關療法。(以上提供資料及其內容僅供參考，詳細需要咨詢醫(yī)生。)