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松果體細(xì)胞瘤
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松果體細(xì)胞瘤
別名:
介紹:
松果體細(xì)胞瘤是發(fā)生于松果體實(shí)質(zhì)細(xì)胞的腫瘤,可見(jiàn)于任何年齡組,但大多發(fā)生于25~35歲年齡段,兒童多為松果體母細(xì)胞瘤,男女性別比例基本相等。
發(fā)病部位:
多發(fā)人群:
掛號(hào)科室:
神經(jīng)外科
是否常見(jiàn)。
疾病知識(shí)
醫(yī)院
醫(yī)生
常見(jiàn)癥狀
臨床表現(xiàn)
松果體區(qū)腫瘤的病程長(zhǎng)短不一,取決于腫瘤的組織學(xué)類型,位置(偏前或偏后)和體積的大小,一般病程較短,多在1年以內(nèi),臨床表現(xiàn)取決于腫瘤的性質(zhì)和所在部位,主要有顱內(nèi)壓增高癥狀,神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和內(nèi)分泌系統(tǒng)癥狀。1.顱內(nèi)壓增高腫瘤突向第三腦室后部梗阻導(dǎo)水管上口,或向前下發(fā)展使導(dǎo)水管狹窄或閉鎖,以致早期發(fā)生梗阻性腦積水及顱內(nèi)壓增高的臨床表現(xiàn),如頭痛,嘔吐,眼底水腫和意識(shí)狀態(tài)改變等。2.神經(jīng)系統(tǒng)癥狀腫瘤壓迫或浸潤(rùn)松果體區(qū)及其鄰近結(jié)構(gòu),還可引起神經(jīng)系統(tǒng)損害:(1)眼征:四疊體上丘綜合征(Parinaud綜合征)和Sylvian導(dǎo)水管綜合征,腫瘤破壞上丘和頂蓋區(qū)引起眼球活動(dòng)障礙,兩眼上視不能,瞳孔光反射障礙,Pa...
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發(fā)病原因
(一)發(fā)病原因暫無(wú)相關(guān)資料。(二)發(fā)病機(jī)制腫瘤多為灰紅色,質(zhì)地軟,略呈半透明狀,腫瘤可突入第三腦室內(nèi)生長(zhǎng),基底部呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng),也可見(jiàn)退行性變,如囊變,出血,與周圍境界不清,鏡下觀察腫瘤細(xì)胞或松散分布,或聚集成小團(tuán),細(xì)胞直徑較大而且有許多胞質(zhì),分化良好,核濃染,多呈不規(guī)則形,腫瘤細(xì)胞之間有少量血管分布,有時(shí)可見(jiàn)腫瘤細(xì)胞形成典型和不典型的環(huán)狀排列,偶見(jiàn)形成類似假菊形團(tuán)樣結(jié)構(gòu),腫瘤惡變后分隔以無(wú)數(shù)纖細(xì)而交錯(cuò)的突起,核周質(zhì)豐富,核周質(zhì)與突起均呈疏電子性,其中有神經(jīng)分泌顆粒,核圓形,無(wú)邊界的核仁結(jié)構(gòu),在軸突膜橋粒樣局限性增厚處有空心小泡的聚集,松果體母細(xì)胞瘤超微結(jié)構(gòu)缺乏松果體細(xì)胞瘤的細(xì)胞特征,胞體較多形...
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發(fā)病機(jī)制
預(yù)防
預(yù)后
并發(fā)癥
如進(jìn)行手術(shù)治療,根據(jù)手術(shù)方法的不同,可能出現(xiàn)不同的并發(fā)癥:1.經(jīng)胼胝體后入路(1)術(shù)后偏癱:多因損傷中央靜脈所致,恢復(fù)多不完全。(2)昏迷:大腦內(nèi)靜脈和大腦大靜脈損傷所致,預(yù)后不佳。(3)腦積水:腫瘤部分切除致術(shù)前腦積水未解除,或由于術(shù)后腦組織腫脹導(dǎo)致梗阻性腦積水,需行分流手術(shù),病情危重時(shí)急癥行快速鉆顱側(cè)腦室體外引流術(shù)。(4)言語(yǔ)及書寫困難:胼胝體切開所致,術(shù)中切開胼胝體不應(yīng)過(guò)多,3~4cm即可,對(duì)于大腦交叉優(yōu)勢(shì)患者應(yīng)避免采用經(jīng)胼胝體入路。2.經(jīng)側(cè)腦室三角區(qū)入路(1)同向偏盲:因損傷視放射及視皮質(zhì)所致。(2)腦積水:術(shù)后腦脊液循環(huán)未通暢,或吸收障礙所致,必要時(shí)行腦室-腹腔分流或幕上-幕下分流術(shù)...
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實(shí)驗(yàn)室檢查
1.CT檢查CT平掃腫瘤可呈低密度,等高混雜密度或均一稍高密度病灶,腫瘤呈邊界清楚的類圓形病灶,可有散在小鈣化灶,雙側(cè)側(cè)腦室及第三腦室前部擴(kuò)大,有室管膜或室管膜下轉(zhuǎn)移的可見(jiàn)兩側(cè)側(cè)腦室及第三腦室周圍帶狀略高密度病灶,可呈均勻一致的對(duì)比增強(qiáng)。2.MRI檢查MRI檢查腫瘤在T1加權(quán)像呈等信號(hào),也可呈低信號(hào),而在T2加權(quán)像為高信號(hào),矢狀位掃描有助于了解腫瘤的生長(zhǎng)方向以及中腦受壓的程度,Gd-DTPA增強(qiáng)對(duì)比亦為均一強(qiáng)化表現(xiàn)。
其他輔助檢查
診斷
鑒別
根據(jù)病史,臨床表現(xiàn)及影像學(xué)檢查,一般可以做出診斷。
治療
松果體細(xì)胞瘤西醫(yī)治療(一)治療松果體細(xì)胞瘤的治療應(yīng)當(dāng)以手術(shù)治療為主,因?yàn)樵撃[瘤的病理性質(zhì)所決定,腫瘤對(duì)放射治療不十分敏感,而部分病人在腦室腹腔分流術(shù)后雖然顱內(nèi)壓不高,但中腦受壓的體征卻更明顯,只有直接手術(shù)切除腫瘤才能解除對(duì)腦干的壓迫。通過(guò)手術(shù)能獲得較大腫瘤標(biāo)本,對(duì)病灶性質(zhì)了解更全面,手術(shù)也可以最大限度縮小腫瘤體積,利于術(shù)后其他輔助治療。根據(jù)腫瘤的發(fā)展方向,可采用不同的手術(shù)入路。松果體區(qū)腫瘤常見(jiàn)的手術(shù)入路包括幕下小腦上入路、枕葉下經(jīng)天幕入路、經(jīng)縱裂胼胝體后部入路,可根據(jù)腫瘤性質(zhì)、位置、擴(kuò)展方向和術(shù)者對(duì)入路的熟悉程度采取相應(yīng)入路。對(duì)于腫瘤未能全切除且腦脊液循環(huán)梗阻未能解除者,應(yīng)當(dāng)及時(shí)行側(cè)腦室-腹腔...
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