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大腦大靜脈瘤

別名：
介紹：大腦大靜脈瘤主要為大腦大靜脈的瘤樣擴張而非真正意義上的動脈瘤，故也稱大腦大靜脈動脈瘤樣血管畸形。本病是比較少見的腦血管畸形。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號科室：神經(jīng)外科	是否常見�。�

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

大腦大靜脈瘤，根據(jù)發(fā)病年齡可將病變的臨床表現(xiàn)分為四個年齡組：1.新生兒組典型表現(xiàn)為出生后不久的高輸出量，前負(fù)荷性的心力衰竭，幾乎出現(xiàn)于所有病兒，心力衰竭的程度依賴瘺口大小和有無靜脈栓塞，顱骨聽診能聞及持續(xù)顱內(nèi)雜音，頸靜脈血氧飽和度明顯升高，頭顱CR，MRI能發(fā)現(xiàn)動脈瘤樣病灶，血管造影上病灶前緣和下緣可見眾多細(xì)小的供應(yīng)動脈，多屬于YasargilⅠ型，Ⅱ型和Ⅲ型，以Ⅲ型最多見，超聲檢查還可發(fā)現(xiàn)頸內(nèi)靜脈內(nèi)持續(xù)性血流，不同于正常時的波動性血流，在病灶處可探及無回聲陰影，血流也呈持續(xù)性，手術(shù)治療顱內(nèi)病灶不能改善頑固性心力衰竭，并可因術(shù)中血壓降低，誘發(fā)心肌梗死，患兒多死于心力衰竭，尸檢發(fā)現(xiàn)腦內(nèi)有腦室旁軟... 更多>>

發(fā)病原因

(一)發(fā)病原因大腦大靜脈起源于引流脈絡(luò)叢中間結(jié)構(gòu)的靜脈回流系統(tǒng)，起初該靜脈不與深部大腦內(nèi)靜脈溝通，大約在胚胎發(fā)育11周時，靜脈后部與大腦內(nèi)靜脈交通，形成大腦大靜脈，靜脈前部退化，最終消失，在胚胎發(fā)育第6～11周期間，如因某種原因引起胚胎發(fā)育異常，腦靜脈前部不能正常退化閉塞，即可形成動靜脈瘺，這種胚胎學(xué)改變可解釋原發(fā)性大腦大靜脈的動靜脈交通直接開口于靜脈囊壁，并大多位于囊壁前下方，靜脈瘤的供應(yīng)動脈可來自中腦旁脈絡(luò)叢血管，后脈絡(luò)叢動脈，大腦中動脈，小腦上動脈的分支以及腦膜血管;丘腦穿通支也可因虹吸作用而參與供血。(二)發(fā)病機制1.病理本病的主要病理改變是腦動脈與大腦大靜脈之間發(fā)生短路，大量動脈血直... 更多>>

發(fā)病機制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

大腦大靜脈瘤患者如有顱內(nèi)動靜脈瘺形成，外周血管阻力降低，回心血量增加時，心臟排出量升高，導(dǎo)致心室肥大，肺動脈高壓，可引起心力衰竭，另外，因矢狀竇和靜脈系統(tǒng)內(nèi)壓力增高，影響腦脊液吸收障礙，造成腦室擴大，形成腦積水。

實驗室檢查

1.顱骨X線平片嬰兒組偶見病變血管鈣化，兒童成人組除顯示顱內(nèi)壓增高征外，常見顱內(nèi)鈣化斑，表現(xiàn)為松果體區(qū)直徑2.5cm以上的完全或不完全環(huán)狀鈣化影。2.腦血管造影為確診大腦大靜脈瘤的主要手段，至少應(yīng)做3條選擇性腦血管造影，包括雙側(cè)頸內(nèi)動脈和一側(cè)椎動脈造影;最好行數(shù)字減影全腦選擇性血管造影，使大腦大靜脈瘤顯示更加清楚，“盜血”動脈及回流靜脈更為明確。腦血管造影表現(xiàn)為大腦大靜脈呈卵圓狀擴張，直徑一般在4～5cm，直竇亦顯著擴張，大腦大靜脈瘤的供血動脈在3組病人中有所差別，新生兒組供血動脈可在靜脈瘤的前上方直接交通，可來自雙側(cè)大腦前動脈，豆紋動脈，丘腦穿通動脈，脈絡(luò)膜前，后動脈，有時小腦上動脈也參與供... 更多>>

其他輔助檢查

診斷

鑒別

診斷標(biāo)準(zhǔn)本病的診斷主要依靠發(fā)病年齡及臨床表現(xiàn)，但確診需要放射學(xué)檢查，新生兒出現(xiàn)頑固性心力衰竭伴顱內(nèi)血管雜音;嬰兒出現(xiàn)腦積水均應(yīng)考慮到本病的可能，對于能聽到顱內(nèi)血管雜音或出現(xiàn)蛛網(wǎng)膜下腔出血者，則診斷可基本確定，進(jìn)一步確診可行腦血管造影，CT掃描或MRI。鑒別診斷大腦大靜脈擴大也見于其他情況或病變，應(yīng)注意識別，因為它們在治療上有別于原發(fā)大腦大靜脈瘤。1.大腦大靜脈擴大見于腦AVM引起的繼發(fā)大腦大靜脈瘤，或硬腦膜AVF引起的大腦大靜脈代償擴大，這兩種病變的治療應(yīng)處理原發(fā)病變，而非大腦大靜脈本身。2.大腦大靜脈曲張屬于正常變異，不伴動靜脈短路。

治療

大腦大靜脈瘤西醫(yī)治療(一)治療根據(jù)患者的年齡和臨床表現(xiàn)選擇治療的適當(dāng)時機和最佳治療方案。新生兒多以心血管癥狀起病并威脅生命，故首選治療應(yīng)為穩(wěn)定全身情況、控制心功能障礙。如對癥治療有效，可定期隨訪，頭顱CT、MRI檢查及顱內(nèi)超聲波檢查和頭圍測定都能提供顱內(nèi)病變變化情況，可作為隨訪判斷手段。如病情穩(wěn)定，待患兒出生6個月后再作進(jìn)一步原發(fā)病治療。年齡在6個月以上的患兒，在處理時應(yīng)注意盡量避免顱內(nèi)缺血引起的長期損害。大腦大靜脈瘤可引起鄰近靜脈內(nèi)高壓、回流不暢。腦干慢性缺血，可致腦內(nèi)不可逆鈣化灶，引起智力發(fā)育障礙。年齡較大時發(fā)現(xiàn)的病變，如無癥狀，可仔細(xì)檢查，除外其他疾病，并結(jié)合影像學(xué)檢查，密切隨訪。個別大... 更多>>