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良性脂肪母細(xì)胞瘤

別名：
介紹：良性脂肪母細(xì)胞瘤(benign lipoblastoma)是一種少見的孤立性腫瘤，大多發(fā)生于嬰兒，80%發(fā)生于3歲以前，故又稱胚胎性脂肪瘤(embryonal lipoma)，是類似胎兒脂肪組織的分葉狀局限性(脂肪母細(xì)胞瘤)或彌漫性(脂肪母細(xì)胞瘤病)腫物。腫瘤最常見于3歲以前。偶爾發(fā)生于剛出生或較大兒童，發(fā)病有男性傾向。四肢是最常累及的部位，也有發(fā)生于縱隔，腹膜后、軀干、頭頸和各種器官(肺，心臟、腮腺)的報(bào)道。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號(hào)科室：	是否常見�。�

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

好發(fā)于下肢，多局限于皮下，呈圓球狀或分葉狀，緩慢生長，病變相對較小，直徑常為3～5cm，腫瘤有脂肪樣的外觀，局部有凝膠樣的區(qū)域，質(zhì)地柔軟，大部分病變出現(xiàn)緩慢增大的軟組織包塊，境界清楚，深者境界不清，按部位不同，腫瘤可以壓迫附近組織，如氣管，影像檢查顯示腫物與脂肪組織密度相同，無法與脂肪瘤和脂肪肉瘤區(qū)別。

發(fā)病原因

(一)發(fā)病原因病因尚不明，可能與遺傳學(xué)有關(guān)，脂肪母細(xì)胞瘤有簡單的假二倍體核型伴染色體畸變，也有報(bào)道脂肪母細(xì)胞瘤中染色體重排可以導(dǎo)致兩種不同的融合基因等。(二)發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制還不清楚。

發(fā)病機(jī)制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

血管母細(xì)胞瘤是由腦神經(jīng)和脊髓神經(jīng)所產(chǎn)生的一種高度血管分化的良性腫瘤，大多數(shù)的血管母細(xì)胞瘤是由單一病灶所產(chǎn)生的。然而，在一種所謂“vonHippelLindau”(VHL)疾病的病患身上，血管母細(xì)胞瘤是這個(gè)基因癥候群的一種表現(xiàn)。可并發(fā)有視網(wǎng)膜血管瘤、內(nèi)臟囊腫或血管瘤、紅細(xì)胞增多癥。隨著血管母細(xì)胞瘤的生長，日益增大的腫瘤將會(huì)壓迫到腦部，并且造成一些神經(jīng)學(xué)上的癥狀，例如頭痛、肢體無力、感覺喪失、平衡和協(xié)調(diào)問題，或是水腦癥。

實(shí)驗(yàn)室檢查

組織病理：脂肪母細(xì)胞瘤呈分葉狀外觀，混合有成熟和不成熟脂肪細(xì)胞，腫瘤位置可表淺，也可深達(dá)肌肉組織，由未成熟的胚胎脂肪細(xì)胞和黏液性間質(zhì)組成，脂肪母細(xì)胞大小不等，形態(tài)不一，多含有單個(gè)或數(shù)個(gè)大小不等的空泡，空泡較成熟脂肪細(xì)胞小，迫使胞核緊貼包膜，黏液性間質(zhì)內(nèi)叢狀毛細(xì)血管和細(xì)靜脈豐富，含有非空泡化的梭形或星形幼稚間葉細(xì)胞。

其他輔助檢查

診斷

鑒別

黏液樣脂肪肉瘤見不典型性脂肪母細(xì)胞，核分裂象及核深染，極罕見于嬰幼兒。

治療

良性脂肪母細(xì)胞瘤西醫(yī)治療手術(shù)切除為主，建議對于彌漫的病變要采取廣泛全部切除。預(yù)后：脂肪母細(xì)胞瘤是良性病變，沒有轉(zhuǎn)移或惡性轉(zhuǎn)化的表現(xiàn)，在9%到22%的病例中有過復(fù)發(fā)，大部分病例是脂肪母細(xì)胞瘤病。良性脂肪母細(xì)胞瘤中醫(yī)治療當(dāng)前疾病暫無相關(guān)療法。