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狼瘡腎炎

別名：
介紹：系統(tǒng)性紅斑狼瘡(systemic lupus erythematosis，SLE)為一病因未明的以多系統(tǒng)損害伴多種自身抗體形成為特征的自身免疫性疾病�；颊唧w內(nèi)可產(chǎn)生針對(duì)自身細(xì)胞核、胞質(zhì)及胞膜抗原的抗體，臨床常表現(xiàn)為發(fā)熱，面部紅斑、多形性皮疹、光過敏，多發(fā)性口腔潰瘍，關(guān)節(jié)炎、多發(fā)性漿膜炎、血管炎，腎炎及中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀等。病情變異大，常因某系統(tǒng)或某器官病變較為突出，而易誤診或漏診。以腎臟損害為主要表現(xiàn)者，稱為系統(tǒng)性紅斑狼瘡性腎炎。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號(hào)科室：	是否常見�。�

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

SLE女性多見，男女之比為1∶13，但男女患者有同樣高的腎臟受累率，平均發(fā)病年齡為27～29歲，85%的患者年齡在55歲以下，SLE是一種全身性疾病，可累及多個(gè)系統(tǒng)和臟器，臨床表現(xiàn)呈多樣性，約70%的患者有腎臟損害的臨床表現(xiàn)，結(jié)合腎活檢組織免疫熒光和電子顯微鏡檢查，則SLE100%有腎臟累及，常因感染，受涼，日光照射，酗酒，應(yīng)激，過度勞累或精神緊張等因素導(dǎo)致疾病發(fā)作或加重，也可因激素應(yīng)用不當(dāng)，減量過快或驟然停藥而引起復(fù)發(fā)，每一次復(fù)發(fā)，都會(huì)使受累的臟器損害更為加重，甚至出現(xiàn)功能衰竭。(1)一般癥狀：大多數(shù)患者可出現(xiàn)全身乏力，體重下降，消瘦的表現(xiàn)，90%的患者有發(fā)熱，其中65%作為首發(fā)癥狀，熱型不... 更多>>

發(fā)病原因

(一)發(fā)病原因SLE及狼瘡腎炎(LN)的病因尚未完全明確，主要認(rèn)為是由多因素所致，如遺傳，病毒感染，免疫異常，陽光或紫外線的照射，某些藥物誘發(fā)及雌激素等引起的自身免疫炎性疾病，其引發(fā)的腎臟病變(即LN)為典型的自身免疫復(fù)合物腎炎。免疫遺傳缺陷（30%）：SLE的發(fā)生與遺傳因素有關(guān)，家族發(fā)病率高達(dá)3%～12%，有明顯家族聚集傾向，在對(duì)SLE患者的HLA系進(jìn)行了廣泛研究后發(fā)現(xiàn)了與SLE密切相關(guān)的基因主要在HLA的某些基因位點(diǎn)上，尤其是HLADR區(qū)，HLA表現(xiàn)型呈多型性，研究證實(shí)在人群中具有單倍體型HLAB8/DR2者，較易產(chǎn)生細(xì)胞及體液的超敏免疫反應(yīng);這可能是由于T及B淋巴細(xì)胞及抗原呈細(xì)胞上HLA... 更多>>

發(fā)病機(jī)制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

主要并發(fā)急慢性腎炎綜合征，腎病綜合征，腎小管綜合征，并可合并較大腎血管血栓栓塞，腎毛細(xì)血管血栓性微血管病變，引起腎功能損害，特別是腎功能衰竭。

實(shí)驗(yàn)室檢查

1.尿常規(guī)檢查尿液成分變化對(duì)狼瘡性腎炎的診斷和療效觀察均有重要意義，LN患者可出現(xiàn)血尿，蛋白尿，白細(xì)胞尿和管型尿，腎功能不全時(shí)可有尿比重下降，及尿毒癥表現(xiàn)，尿素氮，肌酐均明顯升高。2.血常規(guī)檢查有血液系統(tǒng)受累的SLE患者，可出現(xiàn)：(1)紅細(xì)胞減少，血紅蛋白減少，同時(shí)可伴有網(wǎng)織紅細(xì)胞增多，Coombs試驗(yàn)陽性。(2)白細(xì)胞減少，可在4.0×109/L以下，用較大劑量激素治療的患者，可有白細(xì)胞和中性粒細(xì)胞數(shù)升高。(3)血小板減少，常在100×109/L以下。3.血液化學(xué)檢查活動(dòng)性SLE的患者幾乎均有血沉增快，部分患者即使在病情緩解期血沉仍然較高，絕大多數(shù)狼瘡活動(dòng)患者有高球蛋白血... 更多>>

其他輔助檢查

診斷

鑒別

診斷要點(diǎn)LN的診斷依據(jù)主要是SLE的明確診斷，典型的SLE診斷并不困難，常有多系統(tǒng)，多器官受累，但不典型或早期的SLE，易漏診或誤診為其他疾病。目前，SLE的診斷標(biāo)準(zhǔn)多采用1982年美國風(fēng)濕病學(xué)會(huì)修訂的SLE診斷標(biāo)準(zhǔn)(表1)，11項(xiàng)標(biāo)準(zhǔn)中符合4項(xiàng)或以上即可診斷，其敏感性和特異性都較高，分別為93.1%和96.4%。該標(biāo)準(zhǔn)對(duì)一些早期，輕型或不典型的病例易漏診，為了提高SLE診斷的敏感性，國內(nèi)1982年也提出了一個(gè)診斷標(biāo)準(zhǔn)，即在美國標(biāo)準(zhǔn)的基礎(chǔ)上增加了皮膚LBT檢查和血清補(bǔ)體實(shí)驗(yàn)，血清補(bǔ)體如低于正常者有助于診斷SLE，其敏感性達(dá)97.5%，特異性為93.6%。對(duì)狼瘡性腎炎的診斷要注意兩點(diǎn)，第一，凡診... 更多>>

治療

狼瘡腎炎西醫(yī)治療對(duì)狼瘡性腎炎的治療，應(yīng)根據(jù)臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查和病理變化來決定治療方案。一般認(rèn)為，臨床癥狀輕微，腎小球結(jié)構(gòu)正�；蜉p微病變，輕度系膜增生者，可用抗瘧藥、阿司匹林(乙酰水楊酸)或NSAID等治療，可同時(shí)加用小劑量激素口服。膜型狼瘡性腎炎，多用激素加細(xì)胞毒藥物治療，但要注意本型治療后蛋白尿難以完全陰轉(zhuǎn)，而病情發(fā)展多呈良性經(jīng)過，因此，在治療過程中，要防止治療過度而冒藥物毒副作用的危險(xiǎn)。WHOⅢ型和Ⅳ型(尤其是WHOⅣ型)在臨床上多表現(xiàn)為腎病綜合征或急進(jìn)性腎炎，甚至出現(xiàn)進(jìn)行性腎功能衰竭，多主張激素加細(xì)胞毒性藥物聯(lián)合治療。下面的治療方法主要針對(duì)表現(xiàn)為腎病綜合征的LN。1.糖皮質(zhì)激素自194... 更多>>