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淋巴細(xì)胞性垂體炎

別名：
介紹：1962年，Goudie和Pinkerton報(bào)道1例22歲的女性病人，同時(shí)有腺垂體炎和橋本甲狀腺炎。以后有不少學(xué)者相繼報(bào)道若干病例，表現(xiàn)為腺垂體炎伴腺垂體功能減退。這些病例的組織學(xué)特點(diǎn)是腺垂體有彌漫性淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，因此命名為淋巴細(xì)胞性腺垂體炎(lymphocytic adenohypophysits)，后來(lái)的研究顯示，上述炎癥性病變亦可累及神經(jīng)垂體和垂體柄，稱為淋巴細(xì)胞性漏斗神經(jīng)垂體炎(lymphocytic infundibuloneuro hypophysitis)，臨床上主要表現(xiàn)為中樞性尿崩癥。如病變累及整個(gè)垂體，則稱為淋巴細(xì)胞性垂體炎(lymphocytic hypophysitis)。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號(hào)科室：內(nèi)分泌	是否常見�。�

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

妊娠1年內(nèi)婦女多見，也有發(fā)生在絕經(jīng)期后，早期臨床表現(xiàn)較為隱匿，隨著疾病的發(fā)展，臨床表現(xiàn)很類似垂體無(wú)功能瘤。1.腺垂體功能低下：這是淋巴細(xì)胞性垂體炎最常見和最主要的臨床表現(xiàn)，患者往往有乏力，嗜睡，肥胖，毛發(fā)脫落，陽(yáng)痿，閉經(jīng)等癥狀，其中以甲狀腺功能低下，腎上腺皮質(zhì)功能低下多見。2.溢乳：不多見,可能由于：①垂體中淋巴細(xì)胞增生，浸潤(rùn)，壓迫垂體柄，使下丘腦產(chǎn)生的催乳素抑制因子(PIF)不能到達(dá)垂體，促使PRL分泌增多。②自身抗體刺激PRL細(xì)胞，促使分泌PRI。3.類似“垂體瘤”的癥狀如頭痛，視力，視野改變，病變侵犯至頸靜脈竇，可引起動(dòng)眼神經(jīng)麻痹。本病缺少特異性的表現(xiàn)，確診依賴于病理學(xué)檢查，而垂體標(biāo)本甚... 更多>>

發(fā)病原因

(一)發(fā)病原因本病的病因尚未完全闡明，由于病理上垂體有明顯的淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，部分病人血中可檢出抗垂體抗體，故目前認(rèn)為本病可能因自身免疫所致，但是，抗垂體抗體的檢出率并不高，晚近，橋本等分析1962～1995年間文獻(xiàn)中報(bào)道的124例淋巴細(xì)胞性腺垂體炎(其中100例經(jīng)病理證實(shí))，發(fā)現(xiàn)只有7例抗垂體抗體陽(yáng)性，抗垂體抗體陽(yáng)性率較低與所用檢測(cè)方法(免疫熒光法)不夠敏感有關(guān)，此外，不少病人同時(shí)存在其他內(nèi)分泌腺的自身免疫性炎癥，這也支持本病系自身免疫所致的觀點(diǎn)。關(guān)于自身免疫的原因，目前尚不很清楚，由于絕大多數(shù)病人為妊娠或產(chǎn)后的婦女，因此有學(xué)者認(rèn)為自身免疫可能與妊娠有關(guān)，妊娠時(shí)(特別是晚期妊娠)垂體腫大，血供增... 更多>>

發(fā)病機(jī)制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

若病變侵犯至下丘腦，則可發(fā)生尿崩癥。

實(shí)驗(yàn)室檢查

本病的實(shí)驗(yàn)室檢查顯示出自身免疫病的特點(diǎn)，如血沉加快，抗垂體抗體陽(yáng)性，合并慢性淋巴細(xì)胞甲狀腺炎者，抗甲狀腺球蛋白抗體和微粒體及過氧化物酶抗體可陽(yáng)性，有時(shí)可檢出抗腎上腺抗體，抗血小板抗體，抗平滑肌抗體，抗線粒體抗體和抗核抗體等，血CD4淋巴細(xì)胞CD8淋巴細(xì)胞比值升高。內(nèi)分泌功能檢查顯示出腺垂體功能減退及相應(yīng)的靶腺功能減退的特點(diǎn)，但血催乳素，促甲狀腺素及生長(zhǎng)激素水平也可升高。頭顱平片一般正常，不過，垂體明顯增大的病人頭顱平片也可有蝶鞍增大的表現(xiàn)，CT和MRI對(duì)診斷有重要的意義，本病垂體CT和MRI的表現(xiàn)有：垂體增大或垂體占位(可伴鞍上擴(kuò)展)，垂體柄增粗，空鞍，垂體有囊性病變，垂體增大或垂體占位是最常... 更多>>

其他輔助檢查

診斷

鑒別

鑒別診斷本病需與垂體腺瘤，細(xì)菌性垂體炎，垂體增生，Sheehan綜合征等相鑒別。1.垂體腺瘤：分泌性垂體腺瘤多有某種腺垂體激素過多的表現(xiàn)，借此可與本病鑒別，分泌性垂體腺瘤中的PRL瘤易與本病混淆，但PRL瘤病人血PRL升高較本病更為明顯，無(wú)功能垂體腺瘤無(wú)垂體激素過多的癥狀(PRL可輕至中度升高)，表現(xiàn)為腺垂體功能減退，與本病很相似，但無(wú)功能垂體腺瘤的占位癥狀(頭痛，視力減退，視野缺損等)較本病常見且顯著，此外，無(wú)功能垂體腺瘤引起的腺垂體功能減退以促性腺激素減少最先出現(xiàn)且最為常見，ACTH和TSH減少出現(xiàn)較晚且較少見;淋巴細(xì)胞性垂體炎引起的垂體功能減退則以ACTH和TSH減少較先出現(xiàn)，且最為常見... 更多>>

治療

淋巴細(xì)胞性垂體炎西醫(yī)治療(一)治療治療目的是調(diào)整機(jī)體免疫功能，抑制疾病的發(fā)展，治療腺垂體功能低下。1.免疫抑制劑：雖然沒有完整報(bào)道免疫抑制劑的治療效果，但理論上能控制疾病的發(fā)展�？捎么髣┝磕I上腺皮質(zhì)激素。2.補(bǔ)充靶激素：主要補(bǔ)充甲狀腺素、腎上腺皮質(zhì)激素及性腺激素，尿崩癥者應(yīng)用DDAVP。3.手術(shù)：當(dāng)淋巴組織浸潤(rùn)嚴(yán)重，纖維增生壓迫視交視交叉影響視力、視野時(shí)，可行手術(shù)解除壓迫癥狀。(二)預(yù)后近年國(guó)外有人報(bào)道，用糖皮質(zhì)激素治療本病可使增大的垂體縮小并能改善垂體功能。淋巴細(xì)胞性垂體炎中醫(yī)治療當(dāng)前疾病暫無(wú)相關(guān)療法。