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迪厄拉富瓦病

別名：
介紹：迪厄拉富瓦病(Dieulafoy’s disease)又稱Dieulafoy病變(Dieulafoy’s lesion)，是引起消化道尤其是上消化道大出血的原因之一，可以發(fā)生在胃腸道的任何部位，以近端胃最多見。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號科室：消化內科	是否常見�。�

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

迪厄拉富瓦病的主要臨床表現(xiàn)是反復發(fā)作性嘔血和柏油樣大便，嚴重者可出現(xiàn)失血性休克;出血前無明顯上腹部不適和疼痛，亦無消化道潰瘍病史和家族遺傳史。由于迪厄拉富瓦病的臨床表現(xiàn)缺乏特異性，內鏡，選擇性血管造影，核素示蹤等檢查方法有助于迪厄拉富瓦病的術前診斷，并為手術治療提供重要的依據，部分患者在剖腹探查和尸檢病理檢查時方能獲得診斷。

發(fā)病原因

(一)發(fā)病原因迪厄拉富瓦病的發(fā)病機制尚不完全清楚，過去曾將迪厄拉富瓦病歸為胃動脈瘤，認為出血是由于動脈瘤的擴張，破裂所致，但近來病理檢查發(fā)現(xiàn)迪厄拉富瓦病的血管有內膜，中層和外膜，排除了動脈瘤的可能，也曾認為迪厄拉富瓦病是先天性動靜脈畸形，但研究中未發(fā)現(xiàn)動靜脈畸形的存在，正常情況下胃壁血供主要來自于胃短動脈，進入胃壁后分支逐漸變細，最終在胃黏膜形成毛細血管系統(tǒng)，但迪厄拉富瓦病患者胃短動脈分支進入胃黏膜肌層后保持恒定的直徑，因而稱為恒徑動脈，一般認為恒徑動脈是先天性發(fā)育異常，恒徑動脈與黏膜之間有著特殊的關系，正常情況下黏膜下疏松組織使得動脈表面的黏膜自由移動，而迪厄拉富瓦病患者由于Wanken纖維... 更多>>

發(fā)病機制

預防

預后

并發(fā)癥

迪厄拉富瓦病的主要臨床表現(xiàn)是反復發(fā)作性嘔血和柏油樣大便，嚴重者可出現(xiàn)失血性休克。

實驗室檢查

1.大便潛血實驗可為陽性。2.血常規(guī)檢查血紅蛋白總量下降。3.內鏡內鏡的診斷取決于檢查者對迪厄拉富瓦病的認識和經驗，迪厄拉富瓦病在內鏡下的表現(xiàn)不一，主要特征是：賁門區(qū)胃黏膜局灶性缺損伴有噴射樣出血;胃黏膜淺表性凹陷，缺損中間有血管行走，表面有血凝塊附著;偶爾可見小血管突出正常黏膜的表面，且有搏動性出血，內鏡對迪厄拉富瓦病的診斷存在一定的困難，有報道確診率僅為37%，在病灶活動性出血，胃腔內大量積血或血凝塊掩蓋了出血點，內鏡難以發(fā)現(xiàn)病灶;即使出血停止，較小的病灶也易于忽視。4.選擇性血管造影對迪厄拉富瓦病的確診率為20%～30%，Burham報道9例術前采用選擇性腹腔動脈造影的患者，僅3例獲得確... 更多>>

其他輔助檢查

診斷

鑒別

術中診斷：迪厄拉富瓦病多數是在急診手術探查時確診，術中探查胃體表形態(tài)正常，未發(fā)現(xiàn)消化道潰瘍病灶或門靜脈高壓性食管靜脈曲張等出血病因時，應考慮胃黏膜病變所致出血，沿胃大彎側切開胃壁，吸出胃腔內大量積血和血凝塊，仔細檢查胃黏膜有無出血性病灶，若未發(fā)現(xiàn)胃黏膜明顯病變如血管瘤等，應注意檢查賁門區(qū)胃黏膜，一般情況下，迪厄拉富瓦病患者胃黏膜正常，黏膜表面無靜脈曲張，僅在胃賁門區(qū)小彎側可見活躍的出血點，仔細觀察發(fā)現(xiàn)胃黏膜有針尖圓點樣淺表性糜爛或黏膜缺損或紅疹樣隆起，表面有出汗樣滲血或噴射樣出血，病灶周圍黏膜正常;若出血停止，黏膜表面可有血凝塊附著，用吸收性明膠海綿擦除血凝塊即可發(fā)現(xiàn)出血點;亦有的病灶表現(xiàn)為胃... 更多>>

治療

迪厄拉富瓦病西醫(yī)治療一、手術治療：過去認為手術是治療迪厄拉富瓦病的首選方法。隨著內鏡治療的進步，手術治療已趨向先行內鏡治療，內鏡治療無效者則應果斷外科手術。手術方法包括出血點電凝、縫扎止血、近端胃大部切除和局部楔形切除。電凝和縫扎方法簡單，但術后出血易復發(fā)，近來更主張行廣泛性胃楔形切除術，因為恒徑動脈在胃黏膜行程較長，切除后即可去除病因，避免出血復發(fā)，又可將切除標本進行病理檢查獲得最終診斷。手術時應仔細檢查胃黏膜，明確迪厄拉富瓦病病灶的位置，當出血點或病灶不能明確時，禁忌進行盲目的Billroth-Ⅱ式胃大部切除，若進行這樣的手術，術后一定會再出血，預后很差。二、其他特殊療法：1.內鏡治療多數... 更多>>