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蛋白丟失性胃腸病

別名：
介紹：蛋白丟失性胃腸病(protein-losing gastroenteropathy)是指各種原因所致的血漿蛋白質從胃腸道丟失而致低蛋白血癥的一組疾病。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號科室：消化內科	是否常見�。�

常見癥狀

臨床表現

1.原發(fā)病的臨床表現因原發(fā)病的癥狀和體征而各不相同。2.低蛋白血癥血漿白蛋白，γ球蛋白(IgG，IgM，IgA，但常常無IgE)，人纖維蛋白原，轉鐵蛋白，脂蛋白，血清銅藍蛋白的減少。3.下肢水腫由于血漿膠體滲透壓降低導致液體從毛細血管滲出增加，雖然全身性水腫非常少見，但是上肢或顏面水腫和(或)單側水腫在淋巴管擴張可見，如果僅僅是血清蛋白質而白蛋白的減少不明顯，則幾乎很少出現臨床癥狀。4.消化不良脂肪和(或)糖類吸收不良，可引起腹瀉，脂溶性維生素缺乏的臨床表現。5.免疫功能降低淋巴管阻塞，淋巴細胞減少癥可使患者的細胞免疫功能降低。

發(fā)病原因

(一)發(fā)病原因能引起蛋白質丟失的胃腸病甚多，生理學的研究已證實，血漿白蛋白和球蛋白的分解產物中，僅10%左右從腸道排出，因此認為正常人生理情況下胃腸道蛋白質的丟失可以忽略不計。(二)發(fā)病機制蛋白質丟失性胃腸病的發(fā)病機制主要有三：1.胃腸黏膜糜爛或潰瘍導致蛋白滲出或漏出。2.黏膜細胞損傷或缺失，細胞間緊密連接增寬，導致黏膜通透性增加，血漿蛋白漏入腸腔。3.腸淋巴管阻塞，腸間質壓力升高，使富含蛋白質的腸間質不但不能保持在間質中或被吸收入血循環(huán)，反而使其溢出，進入腸腔而丟失，腸道炎癥引起蛋白丟失性胃腸病的機制還不清楚，可能是由于炎癥區(qū)細胞外液和炎性液體滲出所致。在正常情況下，漏入胃腸道的血漿蛋白量不... 更多>>

發(fā)病機制

預防

預后

并發(fā)癥

1.主要為血漿白蛋白和IgG的降低，早期常有易疲勞，消瘦，乏力，性功能減退，嚴重缺乏時，可見皮膚干燥，脫屑，色素沉著，有時出現褥瘡，頭發(fā)干枯，易脫落，精神不集中，記憶力減退，易興奮和激動，甚至可表現為表情淡漠，有些患者，尤其小兒可有生長發(fā)育障礙，甚至死亡。2.由于血漿蛋白特別是白蛋白的下降，使血漿膠體滲透壓降低，水分從血管內轉至組織間隙，以及繼發(fā)性醛固酮分泌增多，導致水鈉潴留所致，出現全身性水腫時下肢水腫最常見，也可見面部，上肢，或臍周水腫但全身性水腫罕見。

實驗室檢查

1.51Cr-氯化琥珀膽堿過去蛋白丟失性胃腸病的診斷，依賴于測定血管內注射的放射性大分子的糞便丟失來確定蛋白丟失性胃腸病的診斷，雖然這項檢查較精確，但這些實驗有放射性活性的暴露并且繁瑣，昂貴和不方便，因此，不適用于兒童的常規(guī)臨床檢查。2.α1-抗胰蛋白酶檢查肝臟合成的一種糖蛋白，人類絲氨酸激酶的主要抑制劑，這種蛋白質分子量與白蛋白分子量相似，并且具有總血清蛋白質的5%，由于它的抗蛋白水解酶的活性，α1-抗胰蛋白酶很少被腸道激酶消化，因此，主要以原形從糞便中排出，它的排出，不像其他蛋白質或糞氮，因此可以作為丟失在胃腸道的白蛋白的間接測定，研究者已用隨機干燥的糞便中的α1-抗胰蛋白酶的濃度測定丟失... 更多>>

其他輔助檢查

診斷

鑒別

診斷標準臨床上凡是不明原因的低蛋白血癥，如能排除肝，腎疾病所致的營養(yǎng)不良或消耗性疾病，即應疑及本病;如伴有胃腸道疾病的表現，更應考慮本病，本病的診斷應包括以下3個方面：1.有低蛋白血癥存在：臨床表現為水腫，低血漿蛋白。2.有蛋白質從胃腸道丟失的證據：糞51Cr白蛋白測定及α1抗胰蛋白酶清除率測定對診斷蛋白質從胃腸道丟失具有較大意義，但其檢測方法復雜，臨床上難以普及，目前尚無簡便的臨床試驗方法可確定胃腸道蛋白丟失。3.病因診斷：可根據病史，臨床表現和必要的實驗檢查或特殊檢查進行綜合分析判斷。鑒別診斷根據病史，臨床表現，必要的實驗室檢查，特殊檢查和影像學檢查，大多數原發(fā)病可確診，主要是與其他原因所... 更多>>

治療

蛋白丟失性胃腸病西醫(yī)治療一、手術治療蛋白丟失性胃腸病是一種臨床綜合征，應根據不同的病因，采用各種有效的治療措施。對癥治療，包括低鹽飲食、利尿藥等，靜注人血白蛋白僅有暫時的效果。1.病因治療明確病因，針對原發(fā)病進行治療。只有徹底治愈引起蛋白質丟失性胃腸病的病因，本病才有可能治愈，一旦病因明確，即應給予相應治療。應特別指出，引起本病的一些病因需手術治療才能治愈，如惡性腫瘤、縮窄性心包炎、巨大肥厚性胃炎等。只有在病因尚未明了，或對病因不能采取有效治療時，才能采用對癥支持治療。2.對癥支持治療對因低蛋白血癥而導致水腫或漿膜腔積液者，可適當選用利尿藥，補充人血白蛋白;對伴有脂肪瀉及維生素缺乏者，可補充胰... 更多>>