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第Ⅱ、Ⅲ型脊...

別名：
介紹：發(fā)生于椎管內(nèi)的脊髓血管畸形中的Ⅱ型(球狀血管畸形)和Ⅲ型(未成熟型或廣泛血管畸形)，其病變部位位于脊髓內(nèi)。其發(fā)生率占所有脊髓血管畸形的10%～15%。髓內(nèi)血管畸形的治療常需血管內(nèi)療法與顯微外科手術(shù)相互配合。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號(hào)科室：	是否常見病：

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

髓內(nèi)型患者的臨床表現(xiàn)與硬膜型者有明顯的不同，前者常引起髓內(nèi)和蛛網(wǎng)膜下隙出血，約3/4的患者有出血史，且有1/3的患者出現(xiàn)急性神經(jīng)功能障礙癥狀，表現(xiàn)為進(jìn)行性肢體肌無力，感覺障礙，括約肌功能異常和性功能障礙，髓內(nèi)血管畸形患者中約1/5伴有髓內(nèi)動(dòng)脈瘤，而這些脊髓動(dòng)脈瘤又常常位于供給髓內(nèi)的主要滋養(yǎng)血管，脊髓動(dòng)脈瘤的患者大多可出現(xiàn)蛛網(wǎng)膜下隙出血，且病史大多較長，病變位于中胸段的患者比病變位于其他部位的患者預(yù)后要差，這可能與該區(qū)段側(cè)支血管少及椎管矢狀徑較小有關(guān)，而頸段的患者預(yù)后則較好。

發(fā)病原因

病因：系先天性脊髓血管在發(fā)育上的異常或畸形。受累脊髓以胸段多見，腰骶段次之。亦有累及脊髓全長者。臨床上可出現(xiàn)突然頭頸或腰骶部疼痛、不完全性或完全性截癱或四肢癱。截癱具有緩解期是其特征性表現(xiàn)。發(fā)病年齡以青年和中年人多見。如能得到早期診斷和根治手術(shù)，許多病人可獲得較好的療效。

發(fā)病機(jī)制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

可并發(fā)急性神經(jīng)功能障礙，感覺，運(yùn)動(dòng)，括約肌和性功能障礙等。

實(shí)驗(yàn)室檢查

MRI檢查具有重要作用，髓內(nèi)的病灶可通過T1加權(quán)影像上的流空征加以區(qū)別，在T2加權(quán)像上于脊髓內(nèi)常有異常信號(hào)出現(xiàn)，脊髓周圍的流空征提示脊髓病變周邊的部分，脊髓動(dòng)脈造影對(duì)確定髓內(nèi)病變的范圍及性質(zhì)更具重要作用，尤其是DSA技術(shù)對(duì)區(qū)分Ⅱ型和Ⅲ型病變將有所幫助，操作時(shí)應(yīng)有所選擇，必要時(shí)可進(jìn)行雙側(cè)肱動(dòng)脈或雙側(cè)股動(dòng)脈注射造影，作為篩選檢查的一部分，選擇性主動(dòng)脈插管以及椎動(dòng)脈，頸動(dòng)脈和髂股血管的插管造影在確定髓內(nèi)病變供應(yīng)的滋養(yǎng)動(dòng)脈上均具有相應(yīng)的作用，可酌情選擇。

其他輔助檢查

診斷

鑒別

對(duì)髓內(nèi)血管畸形的診斷除依據(jù)一般臨床癥狀外，MRI檢查具有重要作用，髓內(nèi)的病灶可通過T1加權(quán)影像上的流空征加以區(qū)別，在T2加權(quán)像上于脊髓內(nèi)常有異常信號(hào)出現(xiàn)，脊髓周圍的流空征提示脊髓病變周邊的部分，脊髓動(dòng)脈造影對(duì)確定髓內(nèi)病變的范圍及性質(zhì)更具重要作用，尤其是DSA技術(shù)對(duì)區(qū)分Ⅱ型和Ⅲ型病變將有所幫助，操作時(shí)應(yīng)有所選擇，必要時(shí)可進(jìn)行雙側(cè)肱動(dòng)脈或雙側(cè)股動(dòng)脈注射造影，作為篩選檢查的一部分，選擇性主動(dòng)脈插管以及椎動(dòng)脈，頸動(dòng)脈和髂股血管的插管造影在確定髓內(nèi)病變供應(yīng)的滋養(yǎng)動(dòng)脈上均具有相應(yīng)的作用，可酌情選擇。

治療

第Ⅱ、Ⅲ型脊髓血管畸形西醫(yī)治療髓內(nèi)血管畸形的治療常需血管內(nèi)療法與顯微外科手術(shù)相互配合。當(dāng)脊髓后動(dòng)脈的分支有多根動(dòng)脈供應(yīng)時(shí)，血管內(nèi)治療最為有效。脊髓前動(dòng)脈的注射造影因?yàn)橛锌赡軗p害正常的脊髓血流而變得復(fù)雜，特別是在脊髓前動(dòng)脈不終止于血管畸形處的情況下更是如此。暫時(shí)性球囊阻塞、異戊巴比妥試驗(yàn)和體感誘發(fā)電位有助于血管內(nèi)治療病例的選擇。聚乙烯乙醇和氰化丙烯酸鹽為這類病變血管內(nèi)治療的常用藥物。顯微外科治療適于髓內(nèi)多個(gè)血管球樣病變，這些病例常有明確的動(dòng)脈供應(yīng)。未成熟型病變在脊髓內(nèi)的范圍更為廣泛，要把這些病變從有功能的脊髓組織上區(qū)別分離開來，往往是比較困難的。雖然體感誘發(fā)電位和暫時(shí)性滋養(yǎng)動(dòng)脈夾閉的應(yīng)用有助于對(duì)... 更多>>