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副腫瘤性小腦變性

別名：
介紹：副腫瘤性小腦變性(paraneoplastic cerebellar degeneration，PCD)曾被認(rèn)為較罕見，文獻(xiàn)追蹤報(bào)告顯示，約半數(shù)非家族性遲發(fā)性小腦皮質(zhì)萎縮患者遲早會發(fā)生腫瘤，病理組織學(xué)特征是Purkinje細(xì)胞大量消失，腦實(shí)質(zhì)炎性細(xì)胞浸潤不明顯。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號科室：神經(jīng)外科	是否常見�。�

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

1.病情呈亞急性進(jìn)展，進(jìn)行性加重，患者在數(shù)周或數(shù)月內(nèi)臥床不起，1/2～2/3的病例的神經(jīng)系統(tǒng)征象出現(xiàn)于發(fā)現(xiàn)癌腫前，主要表現(xiàn)為小腦綜合征，如步態(tài)及肢體共濟(jì)失調(diào)，構(gòu)音障礙及眼震等，有時(shí)可有復(fù)視，眩暈，神經(jīng)性聽力喪失及眼球運(yùn)動障礙等，少數(shù)病例出現(xiàn)情感及精神障礙。小腦受損的癥狀可以出現(xiàn)在腫瘤癥狀之前或之后，并且在數(shù)月內(nèi)呈進(jìn)行性進(jìn)展，雖然在通常的情況下，小腦受損的癥狀呈進(jìn)行性加重的趨勢，但是病程也可呈穩(wěn)定狀態(tài)，有報(bào)道稱在對原發(fā)腫瘤進(jìn)行治療的情況下，小腦受損的癥狀呈現(xiàn)緩解。步態(tài)及肢體的共濟(jì)失調(diào)是小腦受損的特征性表現(xiàn)，構(gòu)音障礙在許多病例中存在，肢體的共濟(jì)失調(diào)可以是不對稱性的，眼球震顫較為少見。副腫瘤損害如累... 更多>>

發(fā)病原因

(一)發(fā)病原因病因目前并不十分清楚，目前傾向于副腫瘤病變的病因是全身性或潛在的腫瘤導(dǎo)致的自身免疫性反應(yīng)，有報(bào)道某些婦科腫瘤合并小腦變性的患者血清和CSF中存在自身抗體，稱為抗-Yo抗體，抗-Yo抗體是特異性抗小腦Purkinje細(xì)胞抗體(anti-Purkinjecellantibody，APCA)，與副腫瘤性小腦變性和生殖系統(tǒng)或婦科腫瘤有關(guān);PCD患者也可出現(xiàn)抗-Hu，抗-Ri抗體，可見小腦損害，約2/3的Hodgkin病PCD患者，經(jīng)免疫組化證實(shí)有抗Purkinje細(xì)胞漿抗體。(二)發(fā)病機(jī)制副腫瘤性變性彌漫性的影響小腦的蚓部和半球，其發(fā)病機(jī)制為患者體內(nèi)出現(xiàn)對其腫瘤細(xì)胞和小腦浦肯野細(xì)胞起交叉... 更多>>

發(fā)病機(jī)制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

副腫瘤損害若累及其他部位的神經(jīng)系統(tǒng)還會產(chǎn)生語言困難，癡呆，記憶力障礙，錐體束癥或其他神經(jīng)病變，也能可影響到體內(nèi)的許多組織和器官，造成相應(yīng)的臨床表現(xiàn)，如關(guān)節(jié)炎，皮疹，內(nèi)分泌功能紊亂等。

實(shí)驗(yàn)室檢查

1.血清和CSF免疫學(xué)特異性抗體檢查。2.血尿便常規(guī)檢查。3.神經(jīng)系統(tǒng)CT，MRI檢查早期CT及MRI檢查正常，晚期MRI可見小腦白質(zhì)T2WI高信號，廣泛的小腦和腦干萎縮。4.神經(jīng)肌肉電生理學(xué)檢查。

其他輔助檢查

診斷

鑒別

如亞急性小腦變性的患者體內(nèi)檢測到抗-Yo抗體提示有婦科癌腫的存在，在小細(xì)胞肺癌合并副腫瘤綜合征的患者體內(nèi)可以檢測到抗-Hu抗體，因?yàn)榭?Hu抗體是在腦內(nèi)合成的，此種抗體在CSF中的滴度要較血清中的滴度更高，抗-Hu抗體特異性較抗-Yo抗體低，因?yàn)榭?Hu抗體除小細(xì)胞肺癌外，尚有神經(jīng)母細(xì)胞瘤，乳腺癌，前列腺癌中也可發(fā)現(xiàn)抗-Hu抗體的存在，另外，在副癌綜合征的其他臨床類型中，如腦脊髓炎，邊緣性腦炎，腦干腦炎，脊髓炎，亞急性感覺性神經(jīng)元病，前角細(xì)胞變性，Lambert-Eaton綜合征等均可出現(xiàn)抗-Hu抗體陽性，因此，出現(xiàn)抗-Hu抗體時(shí)，尚需對其臨床意義進(jìn)行具體分析。

治療

副腫瘤性小腦變性西醫(yī)治療目前尚無特效療法，可試用血漿置換、維生素類藥物、皮質(zhì)類固醇及免疫抑制劑等，療效未證實(shí)。有些患者治療原發(fā)腫瘤后癥狀明顯緩解。該綜合征早期診治可使部分患者的癥狀緩解，及早發(fā)現(xiàn)潛在的腫瘤早期治療，可以提高患者的生命質(zhì)量和延長壽命。副腫瘤性小腦變性中醫(yī)治療當(dāng)前疾病暫無相關(guān)療法。(以上提供資料及其內(nèi)容僅供參考，詳細(xì)需要咨詢醫(yī)生。)