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高鈣血癥腎病
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高鈣血癥腎病
別名:
介紹:
高鈣血癥腎病(hypercalcemic nephropathy)是指高鈣血癥(血清鈣>2.8mmol/L) 引起的腎臟器質(zhì)性損害和功能改變,主要表現(xiàn)為小管間質(zhì)病變。腎臟濃縮功能障礙是高鈣血癥腎病最顯著和出現(xiàn)最早的功能異常。
發(fā)病部位:
多發(fā)人群:
掛號(hào)科室:
內(nèi)分泌
是否常見。
疾病知識(shí)
醫(yī)院
醫(yī)生
常見癥狀
臨床表現(xiàn)
早期表現(xiàn)為多尿,夜尿,煩渴,尿比重和滲透壓降低,甚至發(fā)生腎性尿崩癥,抗利尿激素治療無效,病程長(zhǎng)者出現(xiàn)氨基酸尿,腎性糖尿,蛋白尿,腎鈣化,尿路結(jié)石,常合并腎盂腎炎,晚期出現(xiàn)GFR下降,氮質(zhì)血癥及尿毒癥。全身表現(xiàn)包括脫水,低血鉀,低血鈉,低血鎂,腎小管酸中毒等癥狀,皮膚瘙癢,慢性結(jié)膜炎,角膜鈣化環(huán)即帶狀角膜病(bandkeratopathy)是高鈣血癥的特殊體征,可合并舌肌萎縮,嗅覺減退,聲音嘶啞,吞咽困難,共濟(jì)失調(diào),高鈣血癥可興奮胃腺分泌而發(fā)生潰瘍病,可致胃出血和穿孔,本病如由甲狀旁腺激素分泌增多引起可同時(shí)伴有多發(fā)性結(jié)石,消化性潰瘍,胰腺炎等。血鈣濃度迅速增高超過3.7mmol/L時(shí),可出現(xiàn)高鈣...
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發(fā)病原因
原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)(65%):原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)是高血鈣最常見的病因,約占全部高血鈣病例的50%,每年發(fā)生原發(fā)性甲旁亢患者約為250/100萬,盡管它可發(fā)生于任何年齡,但以老年及婦女最常見。85%患者是一個(gè)甲狀旁腺發(fā)生單一良性腺瘤,其他患者則四個(gè)甲狀旁腺均有增生,一個(gè)腺體發(fā)生癌腫極其少見,原發(fā)性甲旁亢患者的生化特征是PTH,1,25(OH)2D3升高及其引起的結(jié)果,PTH刺激破骨細(xì)胞消融,降低尿鈣排泄而引起高血鈣,PTH增加尿磷排泄及碳酸氫鹽排泄,引起高氯性酸中毒,增加尿cAMP排泄,許多患者血堿性磷酸酶升高。原發(fā)性甲旁亢也可作為多發(fā)性內(nèi)分泌病綜合征之一表現(xiàn)出來,該綜合征Ⅰ型包括甲旁亢...
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發(fā)病機(jī)制
預(yù)防
預(yù)后
并發(fā)癥
本病抗利尿激素治療無效,可并發(fā)腎性尿崩癥,病程長(zhǎng)者出現(xiàn)氨基酸尿,腎性糖尿,蛋白尿,腎鈣化,尿路結(jié)石,常合并腎盂腎炎,晚期出現(xiàn)GFR下降,氮質(zhì)血癥及尿毒癥,全身表現(xiàn)的特殊體征是慢性結(jié)膜炎,角膜鈣化環(huán)即帶狀角膜病(bandkeratopathy),可合并舌肌萎縮,嗅覺減退,聲音嘶啞,吞咽困難,共濟(jì)失調(diào),高鈣血癥可興奮胃腺分泌而發(fā)生潰瘍病,可致胃出血和穿孔,血鈣濃度迅速增高超過3.7mmol/L時(shí),可并發(fā)高鈣血癥危象。
實(shí)驗(yàn)室檢查
1.血液檢查:可發(fā)現(xiàn)高鈣血癥,低磷血癥,高氯血癥,低血鉀,低血鈉,低血鎂,腎小管酸中毒及BUN和血肌酐增加,肌酐清除率降低,血清堿性磷酸酶水平增高,血清PTH增高。2.尿液檢查:尿鈣增加(高鈣尿癥),高于0.1mmol/(kg·24h),男性高于7.49mmol/24h,女性高于6.24mmol/24h,蛋白尿多為輕度,以低分子蛋白尿?yàn)橹鳎袝r(shí)可見紅細(xì)胞,白細(xì)胞,細(xì)胞管型,偶見鈣管型。影像學(xué)檢查可發(fā)現(xiàn)腎結(jié)石或腎鈣化,本病急性期病理變化主要在髓質(zhì),在短期的持續(xù)高鈣血癥后,迅速發(fā)生髓襻升支,遠(yuǎn)端小管和集合管上皮細(xì)胞腫脹,變性,壞死,脫落,小管上皮細(xì)胞基底膜鈣化,壞死組織阻塞腎小管,其發(fā)生...
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其他輔助檢查
診斷
鑒別
本病可并發(fā)腎性尿崩癥,故應(yīng)與引起多尿癥的其他相關(guān)疾病相鑒別。1.尿崩癥:尿崩癥是由于ADH缺乏所引起,ADH能增加遠(yuǎn)曲小管與集合管對(duì)水的通透性,從而促進(jìn)水的重吸收,如果由于某些原因ADH分泌不足,遠(yuǎn)曲小管與集合管水分不能被吸收,因而尿量大增,24h總尿量為4~8L,最多可達(dá)40L,臨床上稱為尿崩癥。尿崩癥可分為特發(fā)性和繼發(fā)性二類,前者臨床上無明顯病因可尋,其中部分病人可能與遺傳有關(guān);后者50%以上常由蝶鞍內(nèi)或附近腫瘤(顱咽管瘤,嫌色細(xì)胞瘤,神經(jīng)膠質(zhì)瘤,松果體瘤,黃脂瘤等),炎癥(腦炎,腦膜炎,結(jié)核,梅毒等),腦血管病變,肉芽腫(如嗜酸性肉芽腫,黃脂瘤病,結(jié)節(jié)病等),顱腦外傷(腦震蕩,顱底骨折)...
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治療
高鈣血癥腎病西醫(yī)治療高鈣血癥的治療最好是針對(duì)病因,對(duì)惡性腫瘤引起的高血鈣須直接降低血鈣。治療方法取決于病因,但受其他因素特別是腎功能的影響。對(duì)腸鈣吸收增加者需限鈣攝入,如不成功可用糖皮質(zhì)類固醇。大多數(shù)患者可限鈣至每天約400mg。對(duì)類肉瘤患者,該濃度足夠維持正常血鈣。如不能糾正,糖皮質(zhì)類固醇極為有效。糖皮質(zhì)激素直接作用于腸上皮,抑制其鈣吸收,并干擾維生素D代謝。最初每天40mg潑尼松,然后減量至能維持正常血鈣的最低量。皮質(zhì)類固醇可能需7~10天才產(chǎn)生有益作用。類固醇無效可用氯喹或酮康唑(Ketoconazole);颊弑M可能多攝入鈉,每天攝入鈉不少于150mmol。在多攝入鈉的同時(shí)使用速尿利尿...
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