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冠狀動脈異常...

別名：
介紹：冠狀動脈起源于肺動脈是指1支冠狀動脈或其分支(左前降冠狀動脈或左回旋冠狀動脈)或2支冠狀動脈起源于近端肺動脈干或極少數(shù)起源于近端右肺動脈。在正常發(fā)育過程中，肺動脈干也長出冠狀動脈芽，但通常退化消失，左或右冠狀動脈叢未與主動脈竇芽連接，而與肺動脈芽異常連接，則形成冠狀動脈異常起源于肺動脈。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號科室：心血管內(nèi)科	是否常見�。�

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

1、癥狀嬰兒在出生后2個月內(nèi)很少出現(xiàn)癥狀，這是由于此時肺動脈壓力高阻止到肺動脈的分流和冠狀動脈竊血，心肌梗死是逐漸形成而不是突然發(fā)生的，嬰兒第1次出現(xiàn)明顯癥狀多在飼乳和活動時，有呼吸短促，繼而面色和四肢末梢蒼白，冷汗呈現(xiàn)休克狀態(tài)，噯氣時癥狀緩解，發(fā)作時間縮短，經(jīng)常延長5～10min，以后在精心護(hù)理下數(shù)天無癥狀，也可反復(fù)發(fā)作有不適感，可能為心絞痛，有許多病人不出現(xiàn)上述癥狀，早期出現(xiàn)心力衰竭的癥狀和體征，少數(shù)兒童在嬰兒時有嚴(yán)重癥狀，以后逐漸好轉(zhuǎn)而無癥狀，大的兒童和成人可無癥狀或有呼吸困難，暈厥和勞力性心絞痛等癥狀，在成人，典型的心肌梗死和心力衰竭的癥狀少見。2、體征心力衰竭體征可有可無，在嬰兒心臟... 更多>>

發(fā)病原因

(一)發(fā)病原因冠狀動脈的正常發(fā)育必須由主動脈竇長出冠狀動脈芽，并于心外膜下冠狀動脈血管叢連接，心外膜下血管叢是與靜脈結(jié)構(gòu)形成的心肌內(nèi)血管叢交通，在正常發(fā)育過程中，肺動脈干也長出冠狀動脈芽，但通常退化消失，左或右冠狀動脈叢未與主動脈竇芽連接，而與肺動脈芽異常連接，則形成冠狀動脈異常起源于肺動脈。(二)發(fā)病機(jī)制1.胚胎發(fā)育異常冠狀動脈的正常發(fā)育必須有主動脈竇長出冠狀動脈芽，并與心外膜下冠狀動脈血管叢連接，心外膜下血管叢是與靜脈結(jié)構(gòu)形成的心肌內(nèi)血管叢交通，在正常發(fā)育過程中，肺動脈干也長出冠狀動脈芽，但通常退化消失，左或右冠狀動脈叢未與主動脈竇芽連接，而與肺動脈芽異常連接，則形成冠狀動脈異常起源于肺動... 更多>>

發(fā)病機(jī)制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

約65%～85%的患者有左冠狀動脈異常起源于肺動脈的嬰兒因充血性心力衰竭死于生后1歲以內(nèi)，還可出現(xiàn)二尖瓣關(guān)閉不全，猝死等并發(fā)癥。

實(shí)驗(yàn)室檢查

1、胸部X線攝片：在嬰兒心影明顯增大，以左心房和左心室增大為主，并有肺充血或肺水腫跡象，在大的兒童和成人，心影稍大，兩肺野清晰。2、心電圖：左冠狀動脈異常起源于肺動脈病例的心電圖具有特征性變化，有助于臨床診斷，在嬰兒可出現(xiàn)左心室前外側(cè)壁心肌梗死的心電圖，左側(cè)胸前導(dǎo)聯(lián)顯示Q波ST段上升，以及左心室肥厚，在大的兒童和成人可見有陳舊性左心室前外側(cè)壁心肌梗死的心電圖，有S-T段變化和T波倒置。3、超聲心動圖：彩色多普勒超聲心動圖已逐漸替代心導(dǎo)管術(shù)和心血管造影，成為此畸形標(biāo)準(zhǔn)的診斷方法，多個切面可證明左冠狀動脈或右冠狀動脈異常起源于肺動脈，多普勒測定血流從冠狀動脈到大血管替代了正常從大動脈至冠狀動脈，但... 更多>>

其他輔助檢查

診斷

鑒別

需要與本病鑒別的主要疾病有心內(nèi)膜彈力纖維增生，心肌炎等，絕大多數(shù)的心內(nèi)膜彈力纖維增生的心電圖僅有左心室肥大而無心肌梗死表現(xiàn)，心肌炎雖有心肌梗死的表現(xiàn)，但常伴有心律失常。

治療

針對其可能的各種致病因素進(jìn)行預(yù)防，大力提倡優(yōu)生優(yōu)育，妊娠早期避免病毒感染，減少子宮受不良物理和化學(xué)因素的影響，必要時進(jìn)行產(chǎn)前遺傳學(xué)或染色體檢查，防患于未然。冠狀動脈異常起源于肺動脈西醫(yī)治療冠狀動脈異常起源肺動脈需手術(shù)矯正治療。1、適應(yīng)證所有左冠狀動脈起源于肺動脈的病人都有手術(shù)適應(yīng)證，即使沒有癥狀也應(yīng)盡早手術(shù)。因?yàn)檫@類病人在1歲內(nèi)死亡高達(dá)90%，所以主張一旦確診，應(yīng)在嬰兒期手術(shù)。因?yàn)橹挥惺中g(shù)才能解決肺動脈從左冠狀動脈竊血問題，避免心肌缺血損傷，預(yù)防乳頭肌功能失調(diào)發(fā)生，改善左心功能，預(yù)防心力衰竭或猝死的發(fā)生。2、麻醉和體外循環(huán)方法(1)常溫全麻：用于單純左冠狀動脈結(jié)扎術(shù)。(2)低溫體外循環(huán)：適用于... 更多>>