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亨廷頓病性癡呆

別名：
介紹：亨廷頓病性癡呆由Huntington于1872年首先報(bào)道，故而得名。屬單基因常染色體顯性遺傳疾病，其腦變性部位廣泛，尤以尾狀核的萎縮明顯，系一種罕見的特發(fā)性神經(jīng)變性疾病，臨床主要表現(xiàn)為癡呆和舞蹈樣動(dòng)作。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號(hào)科室：神經(jīng)內(nèi)科	是否常見病：

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

本病通常在30～50歲之間發(fā)病，平均為40歲，很少在兒童時(shí)期發(fā)病，但變異大，可小至童年，大至古稀之年，青年發(fā)病者癥狀往往較重，臨床表現(xiàn)為運(yùn)動(dòng)障礙和明顯而多樣的精神改變。1、神經(jīng)病學(xué)癥狀：舞蹈樣癥狀一般出現(xiàn)在智能障礙前，早期常為不規(guī)則的肌肉抽動(dòng)，表現(xiàn)手指屈伸運(yùn)動(dòng)，點(diǎn)頭，面肌抽動(dòng)呈怪相，進(jìn)一步發(fā)展為面，頸，肢體和軀干出現(xiàn)突然，無目的，強(qiáng)烈的不自主舞蹈樣動(dòng)作，其特點(diǎn)是快速無規(guī)律，突然的有時(shí)像手足徐動(dòng)癥一樣緩慢而有節(jié)奏的運(yùn)動(dòng)，伴有發(fā)音不清與步態(tài)改變，也可以出現(xiàn)錐體外系癥狀，患者常用同方向的隨意運(yùn)動(dòng)來偽飾，它屬于一種肌張力減弱，運(yùn)動(dòng)功能增強(qiáng)的錐體外系綜合征，異常運(yùn)動(dòng)日益增劇導(dǎo)致明顯的扭轉(zhuǎn)樣動(dòng)作與共濟(jì)失調(diào)... 更多>>

發(fā)病原因

(一)發(fā)病原因亨廷頓病性癡呆的分子遺傳學(xué)進(jìn)展是近年來分子生物學(xué)在神經(jīng)科學(xué)取得引人注目的成就之一，也是分子生物學(xué)應(yīng)用于臨床醫(yī)學(xué)的里程碑，亨廷頓病性癡呆為單基因常染色體顯性遺傳，呈完全外顯性，1983年Gusella等從1個(gè)用噬菌體載體克隆的人類DNA片段中，發(fā)現(xiàn)了與亨廷頓病性癡呆緊密連鎖的DNA標(biāo)志G8，此標(biāo)記G8定位于第4對(duì)染色體上，進(jìn)一步研究還確定了亨廷頓病性癡呆的缺陷基因位于第4對(duì)染色體的短臂4P16區(qū)域。我國從1958～1985年共報(bào)告了15個(gè)家族151例病人，其中僅1例無家族史。本病的病理改變?yōu)榇竽X對(duì)稱性萎縮，以額葉和尾狀核萎縮較明顯，腦室系統(tǒng)明顯擴(kuò)大，尾狀核嚴(yán)重萎縮，使側(cè)腦室表面弧形... 更多>>

發(fā)病機(jī)制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

本病因癡呆致生活質(zhì)量下降，故易罹患各種慢性軀體疾病及繼發(fā)各系統(tǒng)感染或衰竭。

實(shí)驗(yàn)室檢查

心理學(xué)實(shí)驗(yàn)檢查是診斷有無癡呆及癡呆嚴(yán)重程度的重要方法，近年來我國引進(jìn)和修訂了許多國際通用的簡捷快速的篩查工具，診斷效度，敏感性和特異性均較高，簡要概述如下：1.簡易智力狀況檢查(MiniMentalStateExamination，MMSE)由Folstein于1975年編制，評(píng)定計(jì)分標(biāo)準(zhǔn)，如回答或操作正確記“1”，錯(cuò)誤記“5”，拒絕回答或說不會(huì)記“9”或“7”，主要統(tǒng)計(jì)“1”的項(xiàng)目總和(MMSE總分)，范圍為0～300國際標(biāo)準(zhǔn)24分為分界值，18～24為輕度癡呆，16～17為中度癡呆，≤15分為重度癡呆，我國發(fā)現(xiàn)因教育程度不同臨界值也不同;文盲為17分，小學(xué)(教育年限≤6年)為20分，中學(xué)及... 更多>>

其他輔助檢查

診斷

鑒別

診斷標(biāo)準(zhǔn)國內(nèi)近年報(bào)道智能障礙約占46%～64%，其中作為首次癥狀者占4.5%，心理測驗(yàn)亨廷頓病性癡呆病人不僅作業(yè)能力差，記憶力，解決問題能力，概念形成，言語保持能力等認(rèn)知功能亦均減退，本病沒有失語，失用，失認(rèn)等皮質(zhì)高級(jí)功能障礙的特點(diǎn)，可有助于與AD鑒別。1.有明確的遺傳病史或明確的腦病變證據(jù)。2.進(jìn)行性癡呆。3.精神病性癥狀：以抑郁，淡漠，欣快，幻覺和妄想為主。4.舞蹈樣動(dòng)作先于癡呆出現(xiàn)。鑒別診斷1.早期常被誤診為精神分裂癥，情感性精神病，焦慮癥，人格障礙，鑒別點(diǎn)在于明確的家族遺傳史，腦變性的證據(jù)及以后出現(xiàn)的舞蹈樣癥狀。2.與其他腦變性疾病鑒別，應(yīng)根據(jù)病史，臨床表現(xiàn)特點(diǎn)，神經(jīng)系統(tǒng)檢查和實(shí)驗(yàn)室檢... 更多>>

治療

亨廷頓病性癡呆西醫(yī)治療精神病性癥狀可選用對(duì)錐體外系副作用較輕的抗精神病藥，劑量宜小，通過DA阻斷作用對(duì)控制舞蹈樣動(dòng)作可能有效。抑郁可選用新一代抗抑郁藥如帕羅西汀、舍曲林、氟西汀對(duì)焦慮、抑郁都有效，而三環(huán)類抗抑郁藥的抗膽堿能副作用可能加劇舞蹈癥。如出現(xiàn)妄想精神病性癥狀，可用抗精神病藥，但劑量宜小。甲硫噠嗪、氯氮平因錐體外系反應(yīng)輕，可能更適宜。亨廷頓病性癡呆中醫(yī)治療當(dāng)前疾病暫無相關(guān)療法。以上提供資料及其內(nèi)容僅供參考，詳細(xì)需要咨詢醫(yī)生。