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脊膜膨出與脊...

別名：
介紹：脊髓脊膜膨出是脊髓和脊柱末端的各種先天性發(fā)育異常，是部分性脊柱裂中的常見類型，指在脊柱裂的基礎(chǔ)上，椎管內(nèi)的脊膜和(或)脊髓神經(jīng)組織向椎管外膨出。若脊髓神經(jīng)組織與脊膜同時膨出，而膨出囊有完整的皮膚或假上皮覆蓋，稱為脊膜脊髓膨出。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號科室：神經(jīng)外科	是否常見病：

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

臨床上脊膜膨出與脊髓脊膜膨出的表現(xiàn)可分為三方面：1.局部包塊嬰兒出生時，在背部中線的頸，胸或腰骶部可見一囊性腫物，其體積從棗大至巨大不等，包塊呈圓形或橢圓形，多數(shù)基底較寬，少數(shù)為帶狀，表面皮膚正常，有時呈瘢痕樣改變，或為菲薄的一層，嬰兒哭鬧時包塊膨大，壓迫包塊則前囟門膨隆，曾發(fā)生潰破者，表面缺損處只有一層蛛網(wǎng)膜，呈肉芽狀或有感染，已潰破者，包塊表面有腦脊液流出，說明膨出包囊與蛛網(wǎng)膜下腔相通，對包塊進(jìn)行透光試驗檢查發(fā)現(xiàn)，在單純的脊膜膨出者，其透光程度高;對脊髓脊膜膨出者，由于其內(nèi)含有脊髓與神經(jīng)根，部分可見包塊內(nèi)有陰影;若系脊膜膨出或脊髓脊膜膨出合并脂肪瘤者，由于其外表為脂肪組織覆蓋，其深面為脊膜... 更多>>

發(fā)病原因

脊膜膨出（35%）：在背部中線未閉合的椎板處的軟組織內(nèi)膨出一囊狀物，其包囊大小不等，基底寬窄不一，表面皮膚多屬正常，皮下層的深面薄膜即膨出之硬脊膜，形成膨出囊之內(nèi)襯，與皮膚共同組成囊腫樣包塊，囊內(nèi)充滿了無色，透明的腦脊液，無神經(jīng)組織，或僅見一條細(xì)纖維束帶連至脊髓表面，囊頸通常較細(xì)小，椎管內(nèi)的脊髓為正常形態(tài)，少數(shù)病人的膨出囊外表皮膚呈瘢痕樣改變。脊髓，脊膜膨出（30%）：脊膜囊從椎板缺裂處膨出，大小不一，基底多較廣，囊內(nèi)襯里為硬脊膜，囊頸一般較寬，囊內(nèi)容物有兩種情況：(1)一種為伴有少數(shù)神經(jīng)根突向囊內(nèi)，并附著于囊壁，也即膨出囊內(nèi)存在有神經(jīng)根和腦脊液的成分。(2)另一種為腰骶部脊髓，脊膜膨出，囊內(nèi)... 更多>>

發(fā)病機(jī)制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

脊膜膨出手術(shù)后的主要并發(fā)癥是腦脊液漏和由此而引起的腦脊膜炎及術(shù)后繼發(fā)性栓系等，為了防止腦脊液漏，除硬脊膜的縫合要嚴(yán)密以外，用腰背筋膜加強(qiáng)腰背部的缺損，可使腦脊液漏這一并發(fā)癥的發(fā)生率明顯降低，術(shù)后應(yīng)用能通過血-腦脊液屏障的抗生素藥物，以降低腦脊膜炎的發(fā)生，對于術(shù)后有顱內(nèi)壓增高的病例，應(yīng)用甘露醇/山梨醇等脫水藥物，因為手術(shù)后蛛網(wǎng)膜腔內(nèi)有血液刺激，造成體溫升高，為防止體溫過高，可適當(dāng)應(yīng)用地塞米松等藥物，以緩解癥狀，術(shù)后應(yīng)保持病人于側(cè)臥位或俯臥位，有腦脊液漏者應(yīng)保持頭低位，預(yù)防大量腦脊液外流誘發(fā)腦疝，預(yù)防手術(shù)感染導(dǎo)致腦脊膜化膿癥是十分重要的，對局部置引流管及有腦脊液外漏的病人，切忌局部使用各種藥物，尤... 更多>>

實驗室檢查

1.脊椎X線平片可顯示脊柱裂的骨性結(jié)構(gòu)改變，膨出囊伸向胸腔，腹腔者，椎間孔多見擴(kuò)大;向盆腔突出者，常見骶管顯著擴(kuò)大。2.CT，MRI掃描顯示脊柱裂及脊髓，神經(jīng)的畸形，以及局部粘連等病理情況。

其他輔助檢查

診斷

鑒別

根據(jù)臨床癥狀特點，一般均能做出診斷，透光試驗可作為診斷時參考，最關(guān)鍵的診斷點是嬰兒出生后即發(fā)現(xiàn)背部中線，有膨脹性的包塊，并隨著年齡增長而擴(kuò)大，以及伴隨的相應(yīng)神經(jīng)功能損害癥狀。鑒別診斷1.骶尾部畸胎瘤骶尾部畸胎瘤位置較低，大小不等，形狀不規(guī)則，硬度不均勻，為囊實性混合的腫物，位置多偏向一側(cè)，腫物內(nèi)常有實質(zhì)性組織，如骨骼，牙齒，軟骨等，腫物界限清楚，囊性畸胎瘤透光試驗陽性，因與椎管不相通，所以壓迫腫物時囟門無沖擊感，直腸指診時可觸到骶前腫物，血胎甲球測定>20ng%時有惡變的可能，B超檢查腫物為囊實性，X線攝片顯示無腰骶椎骨質(zhì)缺損，可見到腫物內(nèi)的牙齒，骨骼等影像。2.脂肪瘤脂肪瘤柔軟，表面皮... 更多>>

治療

脊膜膨出與脊膜脊髓膨出西醫(yī)治療1.處理原則：此類病變在處理原則上，均應(yīng)采取手術(shù)治療，通常手術(shù)時期愈早，則效果愈好。2.手術(shù)基本要點(1)切除脊膜膨出囊和修補(bǔ)軟組織缺損，對單純性脊膜膨出者，經(jīng)此手術(shù)可以獲得治愈。(2)探查脊髓與神經(jīng)根向脊膜囊內(nèi)膨出的情況，宜在手術(shù)顯微鏡下將其進(jìn)行游離和分解，使之還納于椎管內(nèi)，絕不能盲目地予以切除。(3)對于脊髓、脊膜膨出手術(shù)時，通常需要向上、向下擴(kuò)大椎板切開范圍，以便于對椎管內(nèi)進(jìn)行探查和處理，這有利于將膨出神經(jīng)組織的還納。(4)對合并腦積水、且出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高癥狀者，應(yīng)先作腦積水分流術(shù)，以緩解顱內(nèi)高壓，第二步才作脊膜膨出切除修補(bǔ)術(shù)。(5)伸向咽后壁、胸腔、腹腔、盆... 更多>>