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Kimura病

別名：
介紹：Kimura病(Kimura’s disease)，又名血管淋巴樣增生伴嗜酸性粒細(xì)胞增多(angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia)，是一種血管豐富、內(nèi)皮細(xì)胞增生和大量淋巴細(xì)胞，嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)的炎性病變。亞洲人易患此病，好發(fā)于頭頸部皮膚，也可累及眼眶。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號(hào)科室：眼科	是否常見病：

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

發(fā)病年齡38～72歲，平均51歲，頭頸部皮膚病變呈紫藍(lán)色，邊界不清突出于皮膚表面的結(jié)節(jié)或腫塊，眼瞼皮膚和結(jié)膜受累，表現(xiàn)為單個(gè)或多個(gè)紫藍(lán)色結(jié)節(jié)，說(shuō)明病變內(nèi)有較多血管和炎癥浸潤(rùn)，病變主要累及淚腺，侵犯淚腺時(shí)使淚腺腫大，淚腺附近的上瞼紅腫，臨床癥狀與淚腺炎癥類似;但大多數(shù)病變位于眼眶上方，形成腫塊，使眼球前突，腫塊可侵犯提上瞼肌使上瞼下垂;侵及上直肌使眼球上轉(zhuǎn)受限，有時(shí)腫塊與眶骨膜粘連，眼眶病變一般不合并全身病變，脈絡(luò)膜病變可伴有頭頸部皮膚結(jié)節(jié)，CT檢查發(fā)現(xiàn)淚腺，眼外肌腫大。

發(fā)病原因

(一)發(fā)病原因在有皮膚病變的患者中，發(fā)現(xiàn)部分患者有支氣管哮喘，血清中IgE升高，在腎小球病患者中，發(fā)現(xiàn)IgE沉淀于病灶中，有的患者周圍血中嗜酸性粒細(xì)胞增多，說(shuō)明患者免疫功能異常，也可能是一種變態(tài)反應(yīng)性疾病。(二)發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制不明。

發(fā)病機(jī)制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

約有12%的KD患者伴有腎病綜合癥，少數(shù)伴有支氣管哮喘。

實(shí)驗(yàn)室檢查

1.免疫學(xué)檢查主要進(jìn)行免疫指標(biāo)的檢查，為疾病診斷提供參考。2.病理學(xué)檢查肉眼見病變呈紅色或棕褐色，腫塊邊界不清，病變周圍結(jié)締組織內(nèi)有淋巴細(xì)胞，淋巴濾泡伴生發(fā)中心，病變內(nèi)有較多的小血管增生，主要是毛細(xì)血管和小靜脈，也可見小動(dòng)脈，內(nèi)皮細(xì)胞腫脹，細(xì)胞核出現(xiàn)空泡，有的核膜有皺褶，胞質(zhì)嗜酸性，內(nèi)有大空泡形成，模擬假腔;肥大的內(nèi)皮細(xì)胞可突向管腔，也可通過(guò)受損和發(fā)炎的血管壁突向周圍組織，在血管腔隙之間有較多嗜酸性粒細(xì)胞，也有漿細(xì)胞，肥大細(xì)胞和淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，病變區(qū)可能有新鮮或陳舊性出血，一般沒(méi)有廣泛的纖維化，病變組織無(wú)壞死，也未查見核分裂，連續(xù)病理切片顯示起源于動(dòng)脈的未成熟血管，其管壁增生，并伸向周圍結(jié)締組織... 更多>>

其他輔助檢查

診斷

鑒別

診斷眼瞼皮膚，結(jié)膜有紫藍(lán)色結(jié)節(jié)或眼球突出者，可能要考慮本病的可能性，可作CT檢查顯示淚腺，眼外肌腫大，眶內(nèi)可見有邊界，密度不太均質(zhì)的腫塊影，但與眶內(nèi)其他性質(zhì)的腫塊不易區(qū)分，皮膚，結(jié)膜下或眶內(nèi)腫塊切除病理檢查可證實(shí)診斷，全身病變者，周圍血嗜酸性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)升高。鑒別診斷CT和MRI不易將此病與惡性腫瘤、淋巴瘤及血管瘤相鑒別。

治療

Kimura病西醫(yī)治療診斷臨床上如遇頭頸部無(wú)痛性腫塊伴皮膚瘙癢，病程漫長(zhǎng)，外周血嗜酸性粒細(xì)胞及血清IgE升高者，應(yīng)高度懷疑KD。局部放射治療和全身皮質(zhì)激素治療效果不如手術(shù)完全切除病變組織健康搜索。因此對(duì)眼附屬器和眼眶局限性腫塊行手術(shù)完全摘除是最好的治療方法，因病變位置或手術(shù)完全摘除困難時(shí)，可用皮質(zhì)激素及其他免疫抑制劑和局部放射治療。Kimura病中醫(yī)治療當(dāng)前疾病暫無(wú)相關(guān)療法。以上提供資料及其內(nèi)容僅供參考，詳細(xì)需要咨詢醫(yī)生。