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老年人原發(fā)性...

別名：
介紹：原發(fā)性血小板增多癥(primary thrombocytosis)是以血小板增多，形態(tài)和功能異常為特征的巨核細(xì)胞異常增殖的克隆性疾病。主要的臨床特點(diǎn)為原因不明的血小板顯著、持續(xù)增多，并有出血和血栓形成的傾向。半數(shù)以上有脾腫大。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號科室：	是否常見�。�常見病

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

大多數(shù)患者有出血和(或)血栓形成的癥狀，以出血為常見，尤以胃腸道，齒齦和鼻出血最多見，女性患者常有月經(jīng)過多，瘀點(diǎn)，瘀斑較少見，大多為自發(fā)性的或輕微外傷后容易出血，血栓形成的相應(yīng)部位有壞死和(或)繼發(fā)性萎縮性病變，其表現(xiàn)多樣化，動脈血栓形成多見于肢體，如下肢血栓形成引起間歇性跛行;四肢的周圍動脈血栓形成引起指(趾)疼痛或壞疽;腸系膜和脾栓塞表現(xiàn)為急腹癥，肺，腎，腦或腎上腺等一旦有血栓形成，病情突變，甚至死亡，約80%患者有明顯的脾臟腫大，也有脾不腫大者，可能是反復(fù)栓塞而萎縮，肝臟也可腫大，痛風(fēng)罕見，更有一部分患者長期無癥狀。

發(fā)病原因

(一)發(fā)病原因病因不明。(二)發(fā)病機(jī)制血小板增多的機(jī)理還不清楚，可能由于造血干細(xì)胞異常導(dǎo)致巨核細(xì)胞系增殖，血小板生成明顯增加以及過多的血小板從脾臟和肝臟貯存池中釋放入循環(huán)血液中，發(fā)生出血的主要原因是血小板極度增多或合并血管退行性病變致血管內(nèi)血栓形成，梗死區(qū)潰破以及血小板功能和凝血機(jī)制的異常，巨核細(xì)胞系增殖還可累及骨髓外組織，例如肝臟，脾臟出現(xiàn)巨核細(xì)胞為主的增生灶，此外，曾見到家族性原發(fā)性血小板增多癥。

發(fā)病機(jī)制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

并發(fā)癥有易出血，腸系膜和脾栓塞、癲癇，腦出血。

實(shí)驗(yàn)室檢查

1.血象血小板計(jì)數(shù)>1000×109/L，持續(xù)存在，甚至高達(dá)1400×109/L，以致血小板無法計(jì)數(shù)，血液涂片中見到成堆的血小板，大小不勻，形態(tài)奇異，有巨大的，球形的，胞質(zhì)有偽足的血小板，偶見巨核細(xì)胞及其碎片，紅細(xì)胞計(jì)數(shù)大多正常，少數(shù)有輕度的紅細(xì)胞增多，當(dāng)伴有脾萎縮時(shí)，血液涂片中可見到Howell-Jolly小體及靶細(xì)胞，白細(xì)胞計(jì)數(shù)大多增加，多在(10～40)×109/L，分類見到中性粒細(xì)胞增加及核“左移”現(xiàn)象，也可見到晚幼粒和中幼粒細(xì)胞及嗜酸和嗜堿性粒細(xì)胞輕度增加。2.骨髓檢查骨髓液涂片中有核細(xì)胞顯著增多，巨核細(xì)胞尤為明顯，常呈叢狀或成片狀分布，幼稚型巨核... 更多>>

其他輔助檢查

診斷

鑒別

診斷標(biāo)準(zhǔn)診斷依據(jù)包括：①有出血和(或)血栓病史，脾臟腫大;②血小板數(shù)>1000×109/L(100萬/mm3)，伴有形態(tài)和功能異常;③白細(xì)胞數(shù)增高;④骨髓增生，巨核細(xì)胞系增生尤為突出，并有大量血小板形成;⑤能除外反應(yīng)性或繼發(fā)性血小板增多及真性紅細(xì)胞增多癥等，血小板持續(xù)地顯著增多是最主要的依據(jù)。鑒別診斷反應(yīng)性和繼發(fā)性血小板增多主要見于脾臟切除后，急性感染恢復(fù)期，局限性缺血性結(jié)腸炎，慢性炎癥，溶血性貧血，結(jié)核病，結(jié)節(jié)病，類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎，肝硬化，亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎以及惡性腫瘤等，反應(yīng)性血小板增多的程度大多是輕，中度，一般不超過1000×109/L(100萬/mm3)，且常... 更多>>

治療

老年人原發(fā)性血小板增多癥西醫(yī)治療若無癥狀，可以不治療。血小板數(shù)顯著增多伴有出血和血栓形成時(shí)，根據(jù)具體情況分別選用各種治療方法。1.化學(xué)治療：可選用下列1種藥物。白消安(馬利蘭)，開始劑量4～6mg/d，口服。苯丁酸氮芥(瘤可寧)，0.1～0.15mg/(kg·d)，口服。環(huán)磷酰胺，100～200mg/d，口服。氧芬胂(馬法蘭)，2～4mg/d，口服。羥基脲，15mg/(kg·d)，口服。當(dāng)血小板數(shù)降至正�；蚪咏r(shí)停止用藥。應(yīng)防止骨髓嚴(yán)重抑制。2.放射治療：采用32P治療，首次劑量111～148MBq(3mCi/m2)，6～8周后，血小板數(shù)達(dá)到最低值。必要時(shí)，3個(gè)月后重復(fù)... 更多>>