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淋巴瘤樣丘疹病
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淋巴瘤樣丘疹病
別名:
介紹:
淋巴瘤樣丘疹病(lymphomatoid papulosis)為慢性、復(fù)發(fā)性、自限性丘疹結(jié)節(jié)性皮膚病。
發(fā)病部位:
多發(fā)人群:
掛號科室:
皮膚科
是否常見。
疾病知識
醫(yī)院
醫(yī)生
常見癥狀
臨床表現(xiàn)
常見于20~40歲的成年人,大多數(shù)典型病例,其損害和經(jīng)過類似急性痘瘡樣苔蘚樣糠疹,不同之處是損害較大,數(shù)目較少和壞死傾向較大,原發(fā)皮損為紅色丘疹,直徑可達(dá)約1cm,可進(jìn)展為丘疹水皰性,丘疹膿皰性或出血性,數(shù)日數(shù)周后,表面壞死,典型損害可在8周內(nèi)自愈,大多數(shù)傾向慢性,不經(jīng)治療,新的損害不斷出現(xiàn),因而不同時期的皮損可同時存在,損害治愈后遺留痘瘡樣,色素沉著或色素減退性瘢痕,自覺癥狀輕微,病程3個月~40年,10%~20%的淋巴瘤樣丘疹病患者,可發(fā)展為MF,CD30皮膚T細(xì)胞淋巴瘤或Hodgkin病。
發(fā)病原因
病因尚不明確?赡芎停牛虏《居嘘P(guān)。
發(fā)病機(jī)制
預(yù)防
預(yù)后
并發(fā)癥
可以并發(fā)蕈樣肉芽腫(Mycosisfungoides,MF),舊稱蕈樣霉菌病,屬于皮膚T細(xì)胞淋巴瘤的一種。是原發(fā)性皮膚T細(xì)胞淋巴瘤中最常見的類型,占所有皮膚淋巴瘤的54%。
實驗室檢查
1.組織病理:組織學(xué)上對本病有診斷價值,真皮呈楔形,斑片狀或血管周圍浸潤,較大損害浸潤可占據(jù)整個真皮,浸潤可累及表皮伴炎癥細(xì)胞親表皮性,損害進(jìn)展時,可發(fā)生表皮壞死及糜爛,真皮血管可見纖維蛋白沉積,偶可見淋巴細(xì)胞性血管炎,真皮浸潤細(xì)胞由淋巴細(xì)胞,嗜酸白細(xì)胞和中性粒細(xì)胞和較大的單核細(xì)胞構(gòu)成,可見非典型性大或小的淋巴樣細(xì)胞,占浸潤細(xì)胞的50%以上,組織學(xué)上損害可分為A型和B型兩型。A型損害含非典型性大細(xì)胞,胞漿豐富和明顯的嗜酸性核仁,如細(xì)胞含兩個核,則頗似ReedSternberg細(xì)胞,B型損害,非典型性細(xì)胞較小,核較小,染色深,呈腦回狀,類似MF的非典型性細(xì)胞,兩型損害均可見非典型核絲分裂。2.免...
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其他輔助檢查
診斷
鑒別
根據(jù)臨床表現(xiàn),皮損特點,組織病理特征性,免疫組化檢查即可診斷。
治療
淋巴瘤樣丘疹病西醫(yī)治療本病有自限性,一般不需治療。尚無證據(jù)證明治療能防止繼發(fā)性淋巴瘤的發(fā)展。但如患者有癥狀需要治療和治療副作用較少時,亦可適當(dāng)治療。如高強(qiáng)皮質(zhì)類固醇激素;PUVA系統(tǒng)性或局部治療。局部應(yīng)用卡莫司汀(卡氮芥)10mg/天,共治療4~17周,可抑制損害而無骨髓抑制。甲氨蝶呤(MTX)每周15~20mg,可使90%的患者癥狀顯著好轉(zhuǎn)。淋巴瘤樣丘疹病中醫(yī)治療當(dāng)前疾病暫無相關(guān)療法。(以上提供資料及其內(nèi)容僅供參考,詳細(xì)需要咨詢醫(yī)生。)
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