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錢幣狀掌跖角化病
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錢幣狀掌跖角化病
別名:
介紹:
錢幣狀掌跖角化病(keratosis palmoplantaris nummularis)本病系1983年由Wachters等首先報道,屬表皮松解性掌跖角皮病,系常染色體顯性遺傳,至1991年共計報道了18例。
發(fā)病部位:
多發(fā)人群:
掛號科室:
皮膚科
是否常見。
疾病知識
醫(yī)院
醫(yī)生
常見癥狀
臨床表現(xiàn)
發(fā)病年齡在1.5-15歲之間,大部分在學齡兒童期開始發(fā)病.皮損主要見于跖側(cè),呈慢性進行性發(fā)展,其嚴重程度與機械性外傷相平行,如掌側(cè)發(fā)生損害往往也和機械性外傷有關(guān)。跖部皮疹往往較掌部多見且嚴重。皮疹為受機械摩擦部位發(fā)生過度角化性斑塊,或呈豆狀角化過度、甲下、甲周也可有角化過度。掌跖以外的損害少見,僅有1例在脛前有對稱性丘疹。自覺疼痛,嚴重者可影響行走。大多自幼發(fā)病,皮損為過度角化性斑塊或豆狀角化過度,皮損的發(fā)生部位及嚴重程度與機械摩擦與否及其強度有關(guān),多見于掌跖側(cè)緣,甲下,甲周也可見角化過度。跖部較掌部多見且嚴重。自覺疼痛,嚴重者影響行走。
發(fā)病原因
(一)發(fā)病原因本病的病因不明確,目前認為本病屬于常染色體顯性遺傳。各種族皆可發(fā)生,兩性發(fā)病率大致相等,有統(tǒng)計其發(fā)病率在北愛爾蘭為1∶4萬,有家庭性。(二)發(fā)病機制發(fā)病機制目前還不清楚。常染色體顯性遺傳?赡転槌H旧w顯性遺傳。
發(fā)病機制
預(yù)防
預(yù)后
并發(fā)癥
對于患處的保護也是防止并發(fā)癥和后遺癥的關(guān)鍵措施。錢幣狀掌跖角化病通常很癢,病情嚴重的可能還會有明顯的疼痛,切忌隨意搔抓。避免因刺激神經(jīng)末梢導致越抓越癢的惡性循環(huán),且容易至感染擴散,同時容易招致合并癥(抓破了患處很容易引起細菌感染,那很容易化膿;摰膫谌笸ǔ粝掳毯)。
實驗室檢查
臨床皮膚檢查:皮損為過度角化性斑塊或豆狀角化過度,可伴有皮膚黏膜的破潰、瘙癢以及黃色的透明樣液體滲出。皮損的發(fā)生部位及嚴重程度與機械摩擦與否及其強度有關(guān)。多見于掌跖側(cè)緣。甲下、甲周也可見角化過度。組織病理檢查:主要特征是局灶性表皮松解性角化過度,期內(nèi)可見嗜酸性粒細胞以及單核細胞浸潤。
其他輔助檢查
診斷
鑒別
診斷根據(jù)臨床表現(xiàn),皮損特點,組織病理特征性即可診斷。鑒別診斷本病迎合足癬以及濕疹相鑒別,后者的特點角質(zhì)層增厚、粗糙、脫屑、干燥。自覺癥狀輕微。每到冬季,易發(fā)生皸裂,常發(fā)生于病期較長、年齡較長患者。皮膚濕疹,外觀和本病相似,但濕疹通常有明顯的瘙癢以及皮膚角質(zhì)化脫落,可見淡黃色液體滲出。
治療
錢幣狀掌跖角化病西醫(yī)治療本病病因不明確,可能和遺傳因素有關(guān)。臨床治療主要以皮膚的對癥治療為主,對于角化過度的病例可試用角質(zhì)剝脫劑及維A酸類制劑。也可以使用20%的尿素軟膏治療。對于皮膚感染的患者,可局部使用抗生素軟膏,如百多邦,也可以靜脈使用抗生素。曾有報道應(yīng)用分層皮移植片移植方法治療本病無效。而避免或減少摩擦可預(yù)防或減輕發(fā)病。錢幣狀掌跖角化病中醫(yī)治療當前疾病暫無相關(guān)療法。(以上提供資料及其內(nèi)容僅供參考,詳細需要咨詢醫(yī)生。)
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