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乳房外濕疹樣癌

別名：
介紹：乳房外濕疹樣癌(extramammary eczematoid carcinoma，EMPD)是起源于大汗腺導(dǎo)管開口部細(xì)胞，或是自表皮內(nèi)向大汗腺分化的多潛能基質(zhì)細(xì)胞的惡性腫瘤。多見50歲以上的中老年人。好發(fā)于大汗腺豐富的會(huì)陰等部位。臨床以邊界清楚的、長期不愈的濕疹樣皮膚損害為主要表現(xiàn)。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號(hào)科室：	是否常見病：常見病

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

本病好發(fā)于大汗腺分布部位如外生殖器部，少數(shù)見于會(huì)陰和肛周，偶或臍窩，腋下，前臂，頸項(xiàng)，耵聹腺分布部位(外耳道)和Moll腺分布部位(眼瞼)。病損大多為單發(fā)，少數(shù)為多發(fā)，同時(shí)發(fā)生于兩個(gè)不同部位的甚為少見，病變稍隆起皮面，淺淡褐色至褐色，表面潮紅，糜爛，覆蓋鱗屑和痂皮，界限清楚，有瘙癢，疼痛感覺，少數(shù)有出血，但在肛周和會(huì)陰部可呈疣狀或乳頭狀瘤樣，女陰部損害有時(shí)頗似增殖性紅斑，損害直徑自0.4～12cm，平均為3cm左右。

發(fā)病原因

1.鏡下特點(diǎn)(1)瘤細(xì)胞在表皮內(nèi)單個(gè)或集群分布，對(duì)皮損周圍的表皮細(xì)胞，特別是基底細(xì)胞有明顯的壓迫現(xiàn)象，在表皮下部偶可聚集成腺腔狀。(2)瘤細(xì)胞大而圓，無細(xì)胞間橋，核大，胞漿豐富而淡染或空泡化。(3)表皮真皮界面清楚，瘤細(xì)胞可出現(xiàn)在毛囊上皮和汗腺導(dǎo)管，但一般不侵入真皮。(4)真皮淺層有慢性炎細(xì)胞浸潤。(5)有時(shí)可見深部的大汗癌或小汗腺癌。2.化學(xué)染色(1)PAS染色，部分胞漿呈陽性，且耐淀粉酶(含流涎蛋白)。(2)阿新(Alcian)藍(lán)染色(PH2.5)部分細(xì)胞呈陽性，耐透明質(zhì)酸酶。(3)多巴反應(yīng)，瘤細(xì)胞偶見黑色素，但本反應(yīng)呈陰性。3.免疫組化染色(PAP法)癌胚抗原染色，瘤細(xì)胞呈陽性，角朊細(xì)胞... 更多>>

發(fā)病機(jī)制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

皮膚輕度糜爛，疣狀增殖。

實(shí)驗(yàn)室檢查

組織病理檢查：表皮內(nèi)Paget細(xì)胞呈單個(gè)或集群分布，細(xì)胞大而圓，無細(xì)胞間橋，核大，胞漿豐富而淡染或空泡化。

其他輔助檢查

診斷

鑒別

診斷本病的診斷一般不難，關(guān)鍵在于提高警惕。1.臨床特征50歲以上老年人發(fā)生在外生殖器部或肛周長期不愈的，邊界明顯的濕疹樣皮膚損害。2.病理診斷。鑒別診斷1.濕疹皮損瘙癢重，常兩側(cè)對(duì)稱，只發(fā)生在乳暈和周圍皮膚而一般不侵犯乳頭。2.Bowen病空泡細(xì)胞與周圍表皮細(xì)胞間分界截然，有多核表皮細(xì)胞和個(gè)別角化細(xì)胞，瘤細(xì)胞PAS反應(yīng)陽性，但不耐淀粉酶。3.原位惡性黑素瘤(Paget病樣型)瘤細(xì)胞可直接與真皮相接，且常侵入真皮，PAS反應(yīng)陽性，多巴反應(yīng)陽性。

治療

乳房外濕疹樣癌西醫(yī)治療1.手術(shù)切除首選治療。手術(shù)切口宜在病損邊緣外l～2cm處。為防止復(fù)發(fā)，可在預(yù)先標(biāo)記好皮損方位后，從切下的皮片周緣多處采樣做冷凍切片，若某處仍能找到瘤細(xì)胞，將該處切緣再適當(dāng)往外移1～2cm。陰囊部皮膚松弛，局限在該處的損害經(jīng)切除后可直接縫合。若損害較大，累及腹股溝和肛周時(shí)，則需作植皮術(shù)。目前提倡Mohs外科技術(shù)，即在顯微鏡控制下的手術(shù)切除。此法在徹底去除腫瘤組織的同時(shí)，又能最大限度地保存正常組織。2.化療對(duì)不宜手術(shù)的復(fù)發(fā)性損害可采用2%～5%氟尿嘧啶靜脈注射。5%氟尿嘧啶霜?jiǎng)┩饽ㄒ嘤幸欢ǒ熜В碳ば源蟆?.放療EMFD對(duì)X線照射不敏感，放射治療效果不肯定，有人認(rèn)為無效，但... 更多>>