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外陰佩吉特病

別名：
介紹：外陰佩吉特病是一種緩慢逐漸發(fā)展的癌，含典型的有空泡形成的Paget細(xì)胞，約有半數(shù)的患者有汗腺的累及。多發(fā)生于大陰唇和肛周，外陰瘙癢和燒灼感是常見癥狀，檢查發(fā)現(xiàn)外陰病灶高出皮膚，局部增厚，有硬結(jié)及皮膚表面有脫屑，常有色素減退類似白斑，一些外陰佩吉特病的患者患有潛在腺癌。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號科室：婦科	是否常見�。�

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

一般無自覺癥狀，少數(shù)有不同程度的瘙癢和灼痛，病程緩慢，可遷延多年，病灶開始于外陰生毛部，生殖皺褶和肛周，然后向小陰唇擴散，多出現(xiàn)于長期站立時，肉眼觀察病灶為邊界清楚的紅色濕疹樣斑塊,表面有滲出結(jié)痂或角化脫屑，并常擴散至肛門區(qū)，偶可浸潤至股內(nèi)側(cè)，尿道口，陰道，宮頸，肛門和肛管則極少累及，揭除痂皮后露出鮮紅色細(xì)顆粒的糜爛面，皮膚病損界限清晰但邊緣不規(guī)則，病灶中紅色和白色分別為潰瘍區(qū)和高度角化區(qū)，有些病損為柔軟和均質(zhì)的紅斑，手術(shù)標(biāo)本切緣有該病浸潤者多見于前庭病變，如出現(xiàn)潰瘍，常為侵襲性生長的標(biāo)志，罹患該病的病人中約20%伴有外陰浸潤性腺癌，且臨床浸潤型癌多見于鏡下浸潤癌，外陰Paget病患者，當(dāng)有會... 更多>>

發(fā)病原因

上皮內(nèi)腺癌（30%）：該病為一種來源于外分泌和頂漿分泌汗腺的上皮內(nèi)腺癌，因為這些病變表現(xiàn)為頂漿分泌，故認(rèn)為惡性細(xì)胞來源于未分化的基底細(xì)胞，“轉(zhuǎn)化細(xì)胞”在上皮內(nèi)蔓延，穿透鱗狀上皮后可能到達(dá)附加類型的細(xì)胞，它是在腫瘤形成的過程中轉(zhuǎn)化為附加類型的細(xì)胞。惡性細(xì)胞（30%）:在汗腺，巴氏腺或肛門直腸等具有分泌功能的器官患有潛在浸潤性腫瘤的多數(shù)患者中，惡性細(xì)胞通過皮膚的導(dǎo)管樣結(jié)構(gòu)遷移到達(dá)表皮層，病變在表皮層內(nèi)者占70%，上皮增厚，棘皮樣，表皮深層內(nèi)有Paget細(xì)胞浸潤，當(dāng)Paget細(xì)胞進(jìn)一步增殖，可擴散至表皮全層，表皮附件(毛囊，皮脂腺，汗腺)，外陰表面有滲出結(jié)痂或角化脫屑，并常擴散至肛門區(qū)，偶可浸潤至股... 更多>>

發(fā)病機制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

本病常同時或先后并發(fā)其他癌瘤，常見的并發(fā)癌瘤有：乳腺癌，前庭大腺癌，皮膚基底細(xì)胞癌，膀胱癌，膽囊癌，外陰浸潤性腺癌，合并有宮頸，結(jié)腸，膀胱及乳腺的惡性腫瘤約占30%，當(dāng)肛門黏膜受累時，則通常提示有潛在性直腸腺癌。

實驗室檢查

分泌物檢查，腫瘤標(biāo)志物檢查，聚合酶鏈反應(yīng)。組織病理學(xué)檢查。

其他輔助檢查

診斷

鑒別

診斷Paget病的確診依靠病理組織活檢，有時病灶涂片細(xì)胞學(xué)檢查可見paget細(xì)胞，但局限于表皮深部的病灶常呈假陰性，應(yīng)注意本病可多中心發(fā)生，病灶的實際大小要比肉眼見到的紅色斑塊更廣泛。鑒別診斷1.外陰濕疹由變態(tài)反應(yīng)，神經(jīng)功能障礙，先天性過敏素質(zhì)等所致之非感染性炎性皮膚病，臨床較為多見，根據(jù)病程分為急性和慢性濕疹兩種，急性者主要表現(xiàn)為外陰部劇烈的瘙癢及炎性皮疹;慢性者瘙癢可反復(fù)發(fā)作，局部皮膚增厚，粗糙不平或有苔蘚樣硬化，鏡下主要呈炎癥性改變，給予激素治療有效。2.外陰鮑文病多見于中年以上，身體任何部位均可發(fā)生，病灶常超過1cm以上，呈暗紅色斑塊，境界清楚而不規(guī)則，表面常覆蓋角化鱗屑，有糜爛結(jié)痂及... 更多>>

治療

治療前：應(yīng)該對該病癥狀和相關(guān)的禁忌進(jìn)行詳細(xì)的了解等。外陰佩吉特病西醫(yī)治療1、手術(shù)治療外陰Paget病的治療以手術(shù)切除為主。對單發(fā)病灶，可行病灶廣泛切除，對多中心的或較廣泛病灶，可行單純外陰切除術(shù)。Paget病病變的擴散程度常超過肉眼所見，所以切緣常呈陽性病理改變。如果手術(shù)切緣為陽性，則復(fù)發(fā)率很高，因此，在手術(shù)時對切緣應(yīng)行冰凍切片檢查，以保證將病灶完全切除。不論采取何種術(shù)式，切除的正常皮膚邊界應(yīng)距離病灶2.5cm以上，深度以到皮膚下脂肪組織0.5～1cm為宜，病變下方的任何腫塊均應(yīng)被切除并送病檢，以排除惡變。對于病變下方已有浸潤性癌者，必要時可行外陰根治術(shù)及腹股溝淋巴結(jié)清掃術(shù)。如切除范圍較大，創(chuàng)... 更多>>