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小兒先天性膽...

別名：
介紹：先天性膽總管囊腫(congenital choledochocyst)又稱膽總管囊狀擴張癥，是常見的一種先天性異常，可同時存在其他病變。最早癥狀可在幼兒期出現(xiàn)，到青少年或成人時期再出現(xiàn)癥狀的也不少見。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號科室：小兒外科	是否常見�。�常見病

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

黃疸，腹痛，腫塊為本病的3個基本癥狀，但并非所有病人在其病史中或就診時均具有3個主要癥狀，臨床上往往只出現(xiàn)1個或2個，3個癥狀均具有者只占20%～30%。1.腹痛再發(fā)性右上腹或上腹中部疼痛性質和程度不同，有時是絞痛，牽拉痛或輕微脹痛，繼發(fā)感染時可伴有發(fā)燒，有時有惡心和有腹痛者約占80%～90%。2.腫物位于右上腹肋緣下，上界為肝邊緣所覆蓋，巨大者可超越腹中線，腫物表面平滑，呈球狀囊性感，小的膽總管囊腫，由于位置深，不易捫到，在感染，疼痛，黃疸發(fā)作時，腫物增大，好轉后又可縮小，以右上腹腫物就診者約占70%左右。3黃疸約50%病例有黃疸，黃疸的程度與膽道梗阻的程度有直接關系，黃疸一般為再發(fā)性，多合... 更多>>

發(fā)病原因

(一)發(fā)病原因先天性膽總管囊腫的發(fā)病原因，尚存爭議，十年來隨著對本病形態(tài)學，膽汁酶學及動物實驗研究的進展，對其病因有了更深入的了解，多數(shù)學者認為本病與先天性膽胰管合流異常，膽總管遠端梗阻有關。1.先天性胰膽管交界部發(fā)育畸形形成合流異常，所謂合流異常是指胰膽管匯合部位不在十二指腸乳頭，而在十二指腸壁外或匯合部形態(tài)和解剖的先天性畸形，自1969年Babbitt提出胰膽管合流異常是膽總管擴張的發(fā)病原因以來，近些年更強調此學說，如胚胎期膽總管，胰管未能正常分離，導致胰管和膽總管遠端異常連接，膽總管以直角或<30°連接，使正常的胰膽共同管(正常<2～4mm)延長達到20～35mm的... 更多>>

發(fā)病機制

預防

預后

并發(fā)癥

1.膽汁淤滯由于膽道梗阻，膽汁滯留致囊腫漸增大，肝內呈淤膽狀態(tài)，逐漸發(fā)展成為膽汁性肝硬化，嚴重損害肝功能。2.門靜脈高壓癥原因有二：(1)巨大囊腫壓迫：巨大囊腫壓迫門靜脈及腸系膜上靜脈，造成門靜脈血流回肝受阻，形成肝外型門靜脈高壓癥。(2)晚期膽汁性肝硬化：肝內形成廣泛的纖維條索及硬化結節(jié)，擠壓肝內門靜脈小分支及肝小葉肝竇，使其變窄或閉塞，門靜脈血流受阻，壓力升高，形成肝內型門靜脈高壓癥，此外，由于肝硬化致竇狀隙狹窄或閉塞，門靜脈與肝動脈間的短路開放，肝動脈血流入門靜脈系統(tǒng)，使門靜脈的壓力更高，這類病人占25%。3.膽管炎由于排膽不暢，局部抵抗力降低，易發(fā)生細菌感染，致急性膽管炎，肝內感染，甚... 更多>>

實驗室檢查

大多數(shù)患者血，尿及糞的檢查呈阻塞性黃疸所見，梗阻性黃疸的一系列檢查均為異常，包括血清膽紅素，主要是直接膽紅素明顯升高，堿性磷酸酶和γ-谷氨酰轉肽酶也升高，可有不同程度的急性肝功能不良的表現(xiàn)，少數(shù)患者各項檢查指標可基本正常，合并囊腫內感染者可見外周血象白細胞計數(shù)增高和中性粒細胞增高等的炎癥改變，本癥有相當比例的病例，尤其是梭狀形者病程中被發(fā)現(xiàn)血，尿的胰淀粉酶增高，而被誤診為單純的急性胰腺炎，臨床實際病例中確有合并胰腺炎者，但多數(shù)病例為由于胰膽合流異常存在，胰液會反流入膽管，甚至肝內膽管，在毛細膽管中胰淀粉酶可通過肝靜脈竇而反流入血循環(huán)所致，多非真性胰腺炎。1.B超是最為簡便且無創(chuàng)的檢查手段，可初... 更多>>

其他輔助檢查

診斷

鑒別

根據(jù)病兒有腹痛，黃疸及右上腹囊性腫物3個主要癥狀的臨床表現(xiàn)，進行初步臨床診斷，部分病例不具有“三主癥”，應進行實驗室和輔助檢查以助確診。鑒別診斷本病早期需與膽道閉鎖及各種類型的肝炎相鑒別，有時也需與右腎盂積水，胰腺囊腫，肝包蟲囊腫，大網(wǎng)膜及腸系膜囊腫相鑒別，借助B超及生化檢查一般可資鑒別，必要時可作CT，ERCP以協(xié)助鑒別診斷。1.以腹部腫塊為突出表現(xiàn)者膽總管囊腫以右上腹或上腹部腫塊為突出表現(xiàn)，而無黃疸者，應與肝囊腫，腹膜后囊腫，腎積水，腎胚胎瘤，大網(wǎng)膜囊腫和腸系膜囊腫相鑒別。(1)肝包蟲�。浩渑c膽管擴張癥的不同之處為患者存在畜牧區(qū)與狗，羊等動物接觸，囊腫會是逐漸增大，B超及CT檢查均示為肝內... 更多>>

治療

小兒先天性膽總管囊腫西醫(yī)治療本病如不手術治療，多因反復感染、膽汁性肝硬化、膽總管穿孔或癌變而死亡。因此當病兒肯定診斷后應及時手術。1、原則要求有三：(1)手術的主要目的是恢復膽汁向腸道內引流，以免發(fā)生上行性膽管炎。(2)切除擴張的膽總管，以防日后癌變。(3)要預防日后吻合口狹窄。2、手術方法目前常用的手術方法為：(1)囊腫切除，肝總管空腸Roux-Y型吻合，并加防逆流瓣膜成形術。(2)囊腫切除，空腸間置代膽道，加防逆流巨形瓣手術。(3)囊腫十二指腸吻合及囊腫切除肝總管十二指腸吻合術，此法因難以防逆流感染及吻合口狹窄故目前較少用。預后由于本病常發(fā)生頻繁發(fā)作的膽管炎及上述各種并發(fā)癥，故應及早行外科... 更多>>