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小兒指甲-髕...
別名:
介紹:小兒指甲-髕骨綜合征(nail-patella syndrome)是一種常染色體顯性遺傳性疾病,其特征是指甲和髕骨發(fā)育不良或缺如的綜合征,其特點(diǎn)是多種骨的異常,最初影響肘和膝,并有相關(guān)腎病,少數(shù)病例有眼和血管異常。本病的腎臟損害治療上同一般腎炎基本相同,對髕骨脫位可做股四頭肌成型術(shù),對膝關(guān)節(jié)畸形,重者可手術(shù)矯正,對合并的其他畸形應(yīng)給予相應(yīng)的治療或手術(shù)矯正。預(yù)后至中年期,大約有1/3的患者可并發(fā)腎炎出現(xiàn)蛋白尿最終會發(fā)生腎功能衰竭而危及生命。
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發(fā)病部位:
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多發(fā)人群:
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掛號科室:小兒外科
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是否常見。
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