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眼眶神經纖維瘤

別名：
介紹：神經纖維瘤(neurofibroma)亦是周圍神經的一種良性腫瘤，與神經鞘瘤不同在于病理組織內除神經鞘細胞增生外，還混雜有神經內成纖維細胞的增生。臨床表現也較神經鞘瘤多樣化。

發(fā)病部位：鼻	多發(fā)人群：
掛號科室：	是否常見病：

常見癥狀

臨床表現

局限型者多發(fā)生于青年和中年人，男女患病率無區(qū)別，多發(fā)生于一側眼眶，癥狀和體征類同于神經鞘瘤，發(fā)生于眶深部者引起慢性進行性視力下降，眼球突出和復視，由感覺神經發(fā)生的腫瘤，患者可感覺異常，遲鈍或喪失，來源于運動神經，早期出現眼球運動障礙，眶前部可捫及腫物，邊界清楚，可以推動，較一般良性腫瘤為硬，Krohel等報告局限神經纖維瘤中有12%伴有神經纖維瘤病。眼眶叢狀神經纖維瘤多為神經纖維瘤病的眼部表現，只有少數病例缺乏其他部位病變，此類型發(fā)病年齡與局限者不同，在出生后或幼年時期即出現癥狀和體征，侵犯范圍廣泛，包括眼瞼，眶內軟組織，眶骨和鄰近的腦，顳部等，眼部最早和最多見為上，下瞼軟性肥厚，皮下瘤組織增... 更多>>

發(fā)病原因

(一)發(fā)病原因病因目前不清。(二)發(fā)病機制發(fā)病機制尚不了解。眼眶神經纖維瘤有局限型、叢狀型、彌漫型3種類型，可單獨出現在眼眶，但也可作為神經纖維瘤病的一部分，切斷術后神經瘤(代表切斷后的外周神經大量過度生長，但眼眶極罕見�？舨繀矤钌窠浝w維瘤合并神經纖維瘤病者較多見。

發(fā)病機制

預防

預后

并發(fā)癥

身體其他部位如皮膚，皮下組織，骨骼，內臟等也可發(fā)現神經纖維瘤病變。

實驗室檢查

病理學檢查：不同類型的病理學改變有所不同，眼眶局限性神經纖維瘤(localizedorbitalneurofibroma)肉眼所見為類圓形或不規(guī)則形腫物，灰白色或粉白色，缺乏包膜，邊界清楚，實體性，較硬，也可見囊樣變區(qū)，常發(fā)現腫物一端或一側有發(fā)生腫瘤的神經束，低倍鏡下見梭形瘤細胞和膠原纖維束呈波浪狀或漩渦狀排列，被黏多糖基所分隔，在高倍鏡下可分出梭形的神經內成纖維細胞和神經鞘細胞;后者細胞核呈逗點狀，偶見瘤細胞核呈柵欄狀排列，類似于神經鞘瘤。叢狀神經纖維瘤(plexiformneurofibroma)標本的外觀與局限性神經纖維瘤不同，腫瘤肉眼見為軟性增生性腫物，與正常組織結構缺乏明顯界限，肌肉... 更多>>

其他輔助檢查

診斷

鑒別

X線平片對本病有一定的價值，尤其顯示伴有神經纖維瘤的病人，可清楚顯示“空眶征”，B超對本病的價值不大，可顯示眶內較大的病變，但難以定性診斷，也難以顯示病變的范圍，CT可清楚顯示病變，尤其對眶壁及鄰近骨質顯示最佳，但難以準確顯示眶內病變與視神經及眼外肌的關系，也難以顯示顱內，外伴發(fā)的腫瘤，MRI可準確顯示病變的范圍，尤其顯示病變與鄰近結構的關系，也可清楚顯示其他部位伴發(fā)的腫瘤，但難以清晰顯示眶壁骨質改變，孤立神經纖維瘤以MRI診斷為主，叢狀神經纖維瘤以CT診斷為主，伴有神經纖維瘤病時檢查方法包括X線平片，CT及MRI。可以借助影像學檢查與神經鞘瘤，海綿狀血管瘤進行鑒別。

治療

眼眶神經纖維瘤西醫(yī)治療(一)治療局限性神經纖維瘤術前定性診斷較為困難，臨床癥狀和影像學所見與一般眶內良性腫瘤類同。腫物增長可影響視力和眼球運動，手術切除是必要的。手術進路應根據病變位置和范圍而定。眶前、中段腫瘤，前路開眶可完整切除病變，眶后段或肌肉圓錐內者往往需要外側開眶。腫瘤缺乏包膜，在眶尖部粘連較多，應在直視下分離，以免損傷重要結構。發(fā)生腫瘤的神經束往往需要切除，但手術時很難辨認。眼眶叢狀神經纖維瘤的治療是一個困難問題。本病對放射線照射和藥物反應不敏感。病變彌散浸潤，缺乏明顯邊界，且侵犯范圍廣泛，手術治療只能是反復的部分切除。每次手術暫時改善外觀，如眼部變形不明顯盡量推遲治療。手術切除有一... 更多>>