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右心房與下腔...

別名：
介紹：右心房與下腔靜脈平滑肌瘤(leiomyoma)系指原發(fā)于該處的平滑肌瘤，十分少見，其表現(xiàn)與心臟下腔靜脈其他良性腫瘤相同。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號(hào)科室：心血管內(nèi)科	是否常見�。�

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

本病均發(fā)生于女性，且多見于絕經(jīng)前的中年婦女，多有妊娠史，當(dāng)腫瘤局限于子宮，宮旁或盆腔時(shí)，臨床表現(xiàn)與一般子宮肌瘤無多大差別，如子宮增大，月經(jīng)增多，盆腔腫物，腹痛等癥狀，若病變擴(kuò)展至下腔靜脈和右心房造成循環(huán)障礙而發(fā)生心慌，氣短，肝大，尿少，腹水，下肢水腫，胸腔積液，心臟雜音等臨床表現(xiàn)，酷似右心功能不全亦系Budd-Chiari綜合征的一種類型，一些病人可以沒有什么癥狀，僅在因其他原因進(jìn)行體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)心臟雜音，進(jìn)一步超聲檢查而發(fā)現(xiàn)右心房腫瘤，診斷為右心腫瘤而忽略了下腔靜脈內(nèi)腫瘤和盆腔及子宮病變，個(gè)別病人發(fā)生暈厥或猝死，多因腫瘤位置變動(dòng)，嵌頓阻塞在三尖瓣中或肺動(dòng)脈所致，不少病人有子宮切除史，誤認(rèn)為一般的... 更多>>

發(fā)病原因

病理特征（35%）：①子宮呈不規(guī)則增大，如子宮平滑肌瘤一樣，子宮肌壁上有多發(fā)的蠕蟲狀，索條狀，結(jié)節(jié)狀腫物，即被腫瘤組織充滿的靜脈，靜脈內(nèi)的腫瘤呈灰白色，由1mm細(xì)絲狀到2～3cm粗條索狀。②病變可侵入闊韌帶，附件，盆腔壁組織，以及其間的靜脈內(nèi)，如卵巢靜脈等。③少數(shù)病例中，病變沿靜脈擴(kuò)展或附于靜脈壁，伸入髂靜脈，腎靜脈，下腔靜脈，右心房;位于血管和心腔內(nèi)的腫物呈長條狀，可長達(dá)數(shù)十厘米，粗細(xì)不等，表面光滑;腫瘤常游離于血管腔內(nèi)，隨血流方向而擺動(dòng)，也可有小蒂附于血管壁上。作者報(bào)道的病例中腫瘤長達(dá)44cm，有作者報(bào)道腫瘤超過55cm。腫瘤嚴(yán)重阻塞三尖瓣口或肺動(dòng)脈，則可造成病人死亡。④本病可造成肺栓塞，... 更多>>

發(fā)病機(jī)制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

可出現(xiàn)右心功能不全，下腔靜脈阻塞綜合征等并發(fā)癥。

實(shí)驗(yàn)室檢查

1.超聲心動(dòng)圖：可以明確右側(cè)心腔是否有腫物，腫物的位置，與三尖瓣口，肺動(dòng)脈的關(guān)系，心動(dòng)周期中腫物的位移，大小和運(yùn)動(dòng)狀態(tài)。2.經(jīng)食管超聲：可以較清楚地顯示腫瘤由下腔靜脈長入右心房的情況，可以幫助與其他腫瘤，黏液瘤等進(jìn)行鑒別。3.CT檢查及磁共振檢查：可以揭示下腔靜脈內(nèi)腫物的位置，大小，阻塞范圍，以及腫物的性質(zhì)。4.經(jīng)股靜脈下腔靜脈造影：可以明確腫物的大小，長度，循環(huán)受阻的程度，并可提供一個(gè)完整和連續(xù)的影像。

其他輔助檢查

診斷

鑒別

診斷提高對本病的認(rèn)識(shí)和警惕性，對可疑病人進(jìn)行全面深入檢查，是本病獲得正確診斷的關(guān)鍵，對于多發(fā)性子宮肌瘤，病變累及宮旁組織或附件的病人，應(yīng)進(jìn)一步檢查以除外本病;若手術(shù)切除子宮，應(yīng)仔細(xì)進(jìn)行大體病理檢查和鏡下檢查，鑒別是否本病，對于右側(cè)心腔腫瘤的病人，尤其是女性病人，應(yīng)詢問有無子宮肌瘤病史和子宮手術(shù)史，并進(jìn)行婦科檢查;同時(shí)全面檢查，注意下腔靜脈內(nèi)有無與心臟腫瘤相連的腫物。超聲心動(dòng)圖，腹部B型超聲檢查，CT檢查，磁共振檢查，下腔靜脈和右心房造影等檢查對于明確本病的診斷，確立腫瘤擴(kuò)展的范圍，腫瘤大小和循環(huán)障礙程度的估價(jià)，以及手術(shù)方式的選擇具有決定性意義。綜合上述，下腔靜脈與右心房靜脈內(nèi)平滑肌瘤病的診斷要... 更多>>

治療

右心房與下腔靜脈平滑肌瘤西醫(yī)治療本病擴(kuò)展到下腔靜脈及右心房時(shí)，其病變長，范圍廣，且為多發(fā)性。若阻塞癥狀明顯，病人血流動(dòng)力學(xué)障礙嚴(yán)重，多器官功能受損。由于腔靜脈阻塞，影響體外循環(huán)插管，手術(shù)治療十分困難。本病子宮及盆腔病變多較廣泛，徹底切除也較困難，很容易復(fù)發(fā)。外科治療應(yīng)遵循以下原則：①術(shù)前根據(jù)條件檢查資料充分地估價(jià)病人的全身狀況、重要臟器功能，特別是腔靜脈與右心房內(nèi)腫瘤的大小、位置，仔細(xì)研究選擇適當(dāng)?shù)捏w外循環(huán)基本方法和手術(shù)方法。②因本病腫瘤多為多發(fā)性，有時(shí)有多個(gè)附著點(diǎn)，切除病變時(shí)容易遺漏，造成復(fù)發(fā)，因此要求仔細(xì)探查，徹底切除所有病變及其附著點(diǎn)。③對于子宮及盆腔病變應(yīng)行子宮全切，并切除卵巢及盆腔病... 更多>>