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主動脈弓綜合...

別名：
介紹：主動脈弓綜合征(aortic arch syndrome)是由于主動脈弓發(fā)出的大動脈，如無名動脈、頸總動脈或左鎖骨下動脈的進(jìn)行性阻塞，導(dǎo)致動脈血壓降低，頸、臂血管搏動減弱或消失，身體上部血流減少，致腦和眼以及肢體供血不足而產(chǎn)生的一系列癥狀和體征，也稱高安病。

發(fā)病部位：眼	多發(fā)人群：
掛號科室：	是否常見�。�

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

根據(jù)血管受累部位和程度而有不同臨床表現(xiàn)，主要由供血不足所致，患者可有頭痛，頭暈，甚至?xí)炟�，言語和(或)聽力障礙，吞咽困難，記憶力減退，情緒不穩(wěn)，視力減退，鼻中隔壞死性穿孔，鎖骨上區(qū)有血管性雜音，上肢無力，感覺異常如手臂陣發(fā)性麻木或發(fā)涼，一側(cè)或兩側(cè)頸動脈和橈動脈搏動減弱或消失，血壓不能測得，暫時性偏癱，偶見發(fā)熱，月經(jīng)過少或無月經(jīng)，皮膚柔弱，毛發(fā)纖細(xì)等，實(shí)驗(yàn)室檢查可有白細(xì)胞增多，血沉增高等。由于眼動脈供血不足致視網(wǎng)膜缺血，患者可有一過性黑矇，單眼或雙眼視力減退直至黑矇，視野向心性縮窄或全盲，視網(wǎng)膜電圖檢查b波降低或熄滅，視力模糊隨患者體位由臥位變?yōu)樽欢又�，特別是仰頭，穿硬領(lǐng)或高領(lǐng)衣服時易誘發(fā)癥... 更多>>

發(fā)病原因

發(fā)病原因：本病確切病因尚不清楚，任何引起血管阻塞的病因均可產(chǎn)生本病，以往認(rèn)為梅毒性主動脈炎合并動脈瘤為其主要原因，但現(xiàn)在認(rèn)為本病有多種病因，可能與許多炎癥和變性疾病有關(guān)，如結(jié)核，鏈球菌感染，非特異性炎癥，結(jié)節(jié)性動脈周圍炎，顳動脈炎，Buerge病，膠原病，風(fēng)濕病以及其他過敏性疾患等，老年患者可能與膽固醇增高癥，全身動脈硬化和(或)粥樣硬化及血栓形成等造成血管狹窄或阻塞有關(guān)。發(fā)病機(jī)制：具體機(jī)制不清，可能與自身免疫反應(yīng)有關(guān)，免疫反應(yīng)使血管壁出現(xiàn)淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞浸潤，管壁增厚，從而產(chǎn)生缺血性反應(yīng)。

發(fā)病機(jī)制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

視網(wǎng)膜新生血管出血以及晚期出現(xiàn)視神經(jīng)萎縮，玻璃體積血，增生性視網(wǎng)膜病變，并發(fā)性白內(nèi)障等。

實(shí)驗(yàn)室檢查

高安病的實(shí)驗(yàn)室檢查有不少陽性指征，其中以血沉加快，C反應(yīng)蛋白增高，人血白蛋白降低而α和γ球蛋白增高，抗主動脈抗體增高等項(xiàng)最為敏感。1.視野：向心性縮窄或全盲。2.ERG檢查：示b波降低或熄滅。3.眼底熒光血管造影：臂-視網(wǎng)膜循環(huán)時間延長，視網(wǎng)膜動脈細(xì)，靜脈擴(kuò)張，晚期血管壁有熒光素滲漏，毛細(xì)血管擴(kuò)張充盈，有微血管瘤形成，呈現(xiàn)點(diǎn)狀強(qiáng)熒光，視盤表面新生血管呈花圈狀強(qiáng)熒光并有滲漏，可見動靜脈吻合支呈環(huán)狀吻合，視網(wǎng)膜新生血管呈現(xiàn)強(qiáng)熒光，明顯滲漏，視網(wǎng)膜周邊部可見大片無灌注區(qū)，其附近可見動靜脈短路。4.視網(wǎng)膜中央動脈壓測量：提示動脈壓降低。5.多普勒超聲檢查：可顯示狹窄遠(yuǎn)端的動脈搏動強(qiáng)度和血流量減低，腦血... 更多>>

其他輔助檢查

診斷

鑒別

根據(jù)典型的臨床表現(xiàn)，確診并不困難。一般不會與其他疾病混淆。

治療

主動脈弓綜合征視網(wǎng)膜病變西醫(yī)治療比較困難。盡可能去除病因，可用抗結(jié)核、抗風(fēng)濕藥。如注射鏈霉素，注射和服用皮質(zhì)激素，使用各種抗凝劑、纖溶劑和活血化瘀的中藥僅能減輕癥狀。施行動脈內(nèi)膜血栓切除手術(shù)，循環(huán)可以再通，但血栓可再形成。采用動脈搭橋手術(shù)也可獲一定效果。主動脈弓綜合征視網(wǎng)膜病變中醫(yī)治療當(dāng)前疾病暫無相關(guān)療法。