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縱隔神經(jīng)鞘源性腫瘤
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縱隔神經(jīng)鞘源性腫瘤
別名:
介紹:
神經(jīng)源性腫瘤是成人和兒童最常見(jiàn)的縱隔腫瘤,腫瘤分為良性腫瘤如神經(jīng)鞘瘤,黑色素沉著施萬(wàn)瘤,顆粒細(xì)胞瘤及神經(jīng)纖維瘤,其中惡性腫瘤有惡性施萬(wàn)細(xì)胞瘤和神經(jīng)源性肉瘤。
發(fā)病部位:
多發(fā)人群:
掛號(hào)科室:
胸外科
是否常見(jiàn)。
疾病知識(shí)
醫(yī)院
醫(yī)生
常見(jiàn)癥狀
臨床表現(xiàn)
神經(jīng)鞘源性良性腫瘤,多數(shù)無(wú)癥狀,往往在常規(guī)胸部X線檢查時(shí)被發(fā)現(xiàn),而少數(shù)病人其癥狀常是由于機(jī)械原因引起,如胸或背部的疼痛是由于肋間神經(jīng),骨或胸壁受壓或被浸潤(rùn),咳嗽和呼吸困難是因?yàn)橹夤軜?shù)受壓,Pancoast綜合征是臂叢神經(jīng)受累,Horner綜合征是頸交感鏈?zhǔn)芾,聲音嘶啞是腫瘤侵犯喉返神經(jīng),有3%~10%的病人因腫瘤伸入脊椎,在椎管內(nèi)呈啞鈴狀膨脹生長(zhǎng)可出現(xiàn)脊髓受壓癥狀,下肢麻木,活動(dòng)障礙,雖然患啞鈴狀腫瘤病人中,60%的病人出現(xiàn)與脊髓壓迫有關(guān)的癥狀,但仍有一部分無(wú)癥狀,當(dāng)腫瘤生長(zhǎng)巨大或惡變時(shí)可占據(jù)一側(cè)胸腔,使縱隔向健側(cè)移位,病人的肺臟完全被腫瘤壓縮而無(wú)功能,逐漸出現(xiàn)胸悶,氣短,活動(dòng)后癥狀加劇,并...
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發(fā)病原因
發(fā)病原因:神經(jīng)鞘瘤(20%):來(lái)自于神經(jīng)鞘的施萬(wàn)細(xì)胞,生長(zhǎng)緩慢,肉眼上,神經(jīng)鞘瘤包膜完整與起源的神經(jīng)纖維緊密粘連,比較堅(jiān)硬,灰黃色或粉紅色,切面上呈年輪樣,顯微鏡下可看到兩種細(xì)胞:AntoniA是紡錘狀細(xì)胞,呈致密無(wú)血管的柵狀排列,AntoniB有黏液瘤的改變及多發(fā)囊性區(qū),血管壁增厚并有透明變性,電鏡檢查AntoniA細(xì)胞有許多從細(xì)胞體發(fā)出的小胞質(zhì)突,AntoniB細(xì)胞缺少這些胞質(zhì)突,但胞質(zhì)豐富并有復(fù)雜的細(xì)胞器。含黑色素的施萬(wàn)細(xì)胞瘤除發(fā)生在脊柱旁溝外,也發(fā)生在椎管內(nèi),粒細(xì)胞瘤是神經(jīng)鞘細(xì)胞起源的,Aisner等(1988)報(bào)道了一例兩側(cè)脊柱旁溝同時(shí)發(fā)生的粒細(xì)胞瘤。神經(jīng)纖維瘤(20%):神經(jīng)纖維瘤...
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發(fā)病機(jī)制
預(yù)防
預(yù)后
并發(fā)癥
1.硬脊膜外血腫:椎旁肌肉、椎骨和硬脊膜靜脈叢止血不徹底,術(shù)后可形成血腫,造成肢體癱瘓加重,多在術(shù)后72h內(nèi)發(fā)生,即使在放置引流管的情況下也可發(fā)生血腫。如出現(xiàn)這種現(xiàn)象,應(yīng)積極探查,清除血腫,徹底止血。2.脊髓水腫:常因手術(shù)操作損傷脊髓造成,臨床表現(xiàn)類似血腫,治療以脫水、激素為主,嚴(yán)重者可再次手術(shù),開(kāi)放硬脊膜。3.腦脊液漏:多因硬脊膜和肌肉層縫合不嚴(yán)密引起,如有引流,應(yīng)提前拔除引流管。漏液少者換藥觀察,漏液不能停止或漏液多者,應(yīng)在手術(shù)室縫合瘺口。
實(shí)驗(yàn)室檢查
1.胸部X線所見(jiàn)神經(jīng)源性腫瘤表現(xiàn)基本相似,良性和惡性表現(xiàn)往往無(wú)明顯差異,正位X線片示胸腔內(nèi)圓形或橢圓形密度均勻的陰影,偶爾可見(jiàn)三角形或分葉狀,內(nèi)緣常位于縱隔影內(nèi),側(cè)位片示:腫瘤位于脊柱旁溝區(qū),界限清晰,相鄰的骨骼也可能發(fā)生變化。如:肋骨和椎體受侵蝕,椎間孔增大,肋間隙增寬,和肋骨外翻,但往往不能說(shuō)明腫瘤性質(zhì),這是因?yàn)槟[瘤生長(zhǎng)對(duì)局部造成壓迫而引起的,椎弓根變扁,甚至椎弓根橫突椎體均有破壞,同時(shí)伴有椎間孔擴(kuò)大,是后縱隔啞鈴狀腫瘤的特殊X線征象,上消化道鋇劑片亦顯示,食管扭曲的情況。2.CT掃描顯示腫瘤位于后縱隔,多靠近椎旁,腫瘤邊界清楚,呈圓形,卵圓形,良性或惡性腫瘤部分病例可以有分葉。多發(fā)性神經(jīng)...
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其他輔助檢查
診斷
鑒別
神經(jīng)鞘源性腫瘤的發(fā)病年齡20~50歲,偶爾見(jiàn)于兒童,男女之間發(fā)病相似,但神經(jīng)源性肉瘤,多傾向于發(fā)生在患有良性神經(jīng)鞘瘤的兩端年齡的病人,10~20歲和60~70歲年齡段,了解病史后依據(jù)臨床表現(xiàn)不易診斷,確診主要依靠術(shù)后病理檢查。神經(jīng)纖維瘤病伴發(fā)胸腔內(nèi)神經(jīng)纖維瘤時(shí),須與罕見(jiàn)的脊膜突出癥相鑒別,因其有周身性神經(jīng)纖維瘤的表現(xiàn),故不難診斷。
治療
縱隔神經(jīng)鞘源性腫瘤西醫(yī)治療神經(jīng)鞘源性腫瘤無(wú)論是良、惡性都以手術(shù)切除為好,在切除腫瘤時(shí)應(yīng)將腫瘤瘤體及包膜全部切除。在決定手術(shù)切口時(shí),首先要明確腫瘤的定位,神經(jīng)源性腫瘤大多來(lái)自肋間神經(jīng),可參照X線所見(jiàn)選擇手術(shù)徑路。因腫瘤重量關(guān)系,使腫瘤稍有下沉,故腫瘤體中心點(diǎn)的稍上方。神經(jīng)源性腫瘤多位于后縱隔脊柱旁溝,如來(lái)源于第1,2,3肋間神經(jīng),因胸頂部空間狹小,腫瘤頗大,則可占滿整個(gè)胸頂部,很難正確定位。第4肋間神經(jīng)以下發(fā)生的神經(jīng)源性腫瘤,則較易定位其來(lái)源。少數(shù)腫瘤可遠(yuǎn)離脊柱旁溝到達(dá)后背,可參考X線胸片及CT或MRI來(lái)確定手術(shù)的徑路。小的、無(wú)椎管內(nèi)受侵的腫瘤也可在電視胸腔鏡下切除。不論采用哪種途徑,首先都要切...
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