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左心室惡性施萬瘤

別名：
介紹：惡性施萬瘤又稱神經(jīng)源性肉瘤、惡性神經(jīng)膜瘤或神經(jīng)。多發(fā)生于四肢，如原發(fā)于左心室，暫稱左心室惡性施萬瘤。

發(fā)病部位：	多發(fā)人群：
掛號科室：	是否常見�。�常見病

常見癥狀

臨床表現(xiàn)

左心室原發(fā)性腫瘤男女均可發(fā)生，男性多于女性，以6～30歲多見，左心室惡性施萬瘤發(fā)病年齡，性別，因資料太少，尚不好定論。該病的臨床表現(xiàn)與其他左心室腫瘤大致相同，與腫瘤的生長部位，大小，形態(tài)有密切關(guān)系，腫瘤體積很小時，往往不影響心臟功能及血流動力學(xué)改變，臨床上可以不出現(xiàn)癥狀和體征，當(dāng)腫瘤發(fā)展到一定大小時，因影響血流動力學(xué)改變或心肌收縮力，而產(chǎn)生癥狀和體征，可出現(xiàn)心悸，氣急，當(dāng)腫物影響到左心室流出，流入道時，則常出現(xiàn)明顯的梗阻癥狀，主要表現(xiàn)為心前區(qū)疼痛或發(fā)作性暈厥，休克等，因二尖瓣或主動脈瓣受腫物影響可出現(xiàn)類似二尖瓣或主動脈瓣狹窄或關(guān)閉不全的癥狀和體征，嚴(yán)重者可出現(xiàn)傳導(dǎo)阻滯，心律失常或心力衰竭。惡性... 更多>>

發(fā)病原因

(一)發(fā)病原因心臟腫瘤可為原發(fā)性或繼發(fā)性，原發(fā)性心臟腫瘤以良性多見，惡性少見，惡性施萬瘤多由神經(jīng)纖維瘤或叢狀神經(jīng)纖維瘤惡變而來，或發(fā)生于神經(jīng)纖維瘤病患者，而由神經(jīng)鞘瘤惡變者，即使有也甚為罕見，一般低于1%，發(fā)生在左心室惡性施萬瘤，病因是否與此類同，因資料太少，尚難定論。(二)發(fā)病機(jī)制1.發(fā)病機(jī)制惡性施萬瘤好發(fā)于四肢，脊椎旁，縱隔或腹膜后，發(fā)生于左心室極為罕見，多為單發(fā)，也可為多發(fā)，形狀多為梭形或卵圓形，呈浸潤性生長，也可外形整齊，邊界明顯，包膜完整或不完整，呈灰白色，因腫瘤生長于左心室，而引起血流動力學(xué)改變，導(dǎo)致同其他左心室腫瘤相同的臨床癥狀和體征，主要是左心室流出，流入道受阻的臨床表現(xiàn)，可因... 更多>>

發(fā)病機(jī)制

預(yù)防

預(yù)后

并發(fā)癥

可出現(xiàn)心絞痛，暈厥等并發(fā)癥。

實驗室檢查

1.二維超聲心動圖可直接顯示心臟內(nèi)腫瘤部位，大小，形態(tài)，同時可動態(tài)觀察腫物活動情況及與流出，流入道各瓣膜口的關(guān)系，是可靠的診斷依據(jù)(圖1)。2.X線斷層掃描及磁共振可依據(jù)不同腫瘤組織的衰減率的不同，對不同性質(zhì)的腫瘤組織學(xué)特性作出診斷。

其他輔助檢查

診斷

鑒別

診斷隨現(xiàn)代影像技術(shù)的發(fā)展，左心室腫瘤診斷并不困難,二維超聲心動圖可直接顯示心臟內(nèi)腫瘤部位，大小，形態(tài)，同時可動態(tài)觀察腫物活動情況及與流出，流入道各瓣膜口的關(guān)系。X線斷層掃描及磁共振可對不同性質(zhì)的腫瘤組織學(xué)特性作出診斷，傳統(tǒng)的心臟造影術(shù)已很少使用，對惡性施萬瘤的組織學(xué)診斷，還需依賴術(shù)后腫瘤的病理檢查確診。鑒別診斷黏液瘤為心臟原發(fā)良性腫瘤中最常見者，75%發(fā)生于左心房，發(fā)生于左心室少見，但在左心室原發(fā)腫瘤中為多見者，女性發(fā)病略多，瘤體多呈單個，息肉狀，球狀或分葉狀，軟而脆，表面光滑，大小從櫻桃至蜜桃不等，時有長短不一的瘤蒂，蒂長者有活動度，可阻塞血流引起癥狀，表面部分大小不等的碎片容易脫落而引起栓... 更多>>

治療

左心室惡性施萬瘤西醫(yī)治療(一)治療左心室腫瘤手術(shù)，一般采用升主動脈根部切口或左心室切口，或兩者聯(lián)合切口，以便觀察腫瘤及心腔結(jié)構(gòu)的全貌，防止損害左心室心肌、傳導(dǎo)束或二尖瓣。當(dāng)腫瘤侵犯二尖瓣乳頭肌造成嚴(yán)重的二尖瓣關(guān)閉不全時，術(shù)中應(yīng)作腫物切除，同時行二尖瓣替換術(shù)，如腫瘤組織侵犯范圍廣泛、腫物完全切除有困難時，也應(yīng)做腫瘤部分切除，以緩解術(shù)后癥狀。(二)預(yù)后該病同其他左心室惡性腫瘤一樣，預(yù)后多不良，手術(shù)后復(fù)發(fā)率高、生存率低，同時對化療、放療均不敏感，原位復(fù)發(fā)后腫物生長快，國內(nèi)報道1例手術(shù)后4個月，術(shù)前癥狀復(fù)出，經(jīng)二維B超查原腫瘤部位復(fù)發(fā)瘤體已近術(shù)前大小，拒絕再次手術(shù)，8個月死亡。左心室惡性施萬瘤中醫(yī)治療... 更多>>